孤立性纤维瘤是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，又称局限性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤、纤维性间皮瘤、孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等。孤立性纤维瘤主要发生于脏层胸膜，表现为与胸膜相连、界限清楚的孤立性肿块，常有蒂。孤立性纤维瘤也可发生于胸膜以外的部位，称为胸膜外孤立性纤维瘤。此外，孤立性纤维瘤也可发生在很多并不存在着间皮的部位，提示其为一种间质来源的肿瘤。胸膜外孤立性纤维瘤的临床特点为：1、患者发病年龄19-85岁，发病高峰年龄为40-60岁，女性患者略高于男性。2、肿瘤可发生于脑膜、眼眶、鼻腔、鼻窦、唾液腺、甲状腺、上呼吸道、肺、纵隔、乳腺、肝脏、盆腔、腹膜、肾、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、脊髓和周围软组织等，其中以头颈部、上呼吸道、腹腔和周围软组织较多见。3、多数病例表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，位于脑膜者可引起头痛，位于眼眶者可使眼球突出，位于脊髓者可伴有单侧肢体麻木或感觉异常，位于前列腺者可伴有尿潴留等。肉眼观察：肿瘤呈卵圆形及分叶状，直径1-27厘米不等，界限清楚，部分肿瘤有假包膜。肿瘤切面呈灰白色，质韧而富有弹性，有束状、编织状及漩涡状纹理，可伴有粘液变性。少部分病例肿瘤在切面上完全呈粘液样。显微镜下见胸膜外孤立性纤维瘤的形态与胸膜孤立性纤维瘤相似，其特征为：1、瘤细胞呈短梭形、圆形或卵圆形，细胞浆少，界限不清。细胞核染色质均匀，核仁不明显，细胞核无明显的异型性，核分裂像也不多见，平均0-4个/10HPF。2、肿瘤内富含细胞区和细胞稀疏区交替存在，在细胞稀疏区内含有大量的胶原纤维。3、瘤细胞排列方式多种多样，常呈不规则无序的排列，或呈短席纹状，条束状及鱼骨样排列。也可见血管外皮瘤样、栅栏状及波浪状排列，在部分病例中还可见密集成簇的上皮样小圆细胞及沿血管周围分布的多核巨细胞。4、瘤细胞间含有多量粗细不等、形态不一的胶原纤维，形似瘢痕疙瘩样，并可见胶原物质呈不规则形、石棉样或星形分布。5、肿瘤内富含血管，常见血管壁的胶原变性。6、少数病列在肿瘤中含有脂肪细胞。7、肿瘤与周围组织界限清楚，可有假纤维包膜。8、有时在孤立性纤维瘤的周围，可见乳头状、管状及巢状排列的立方形细胞，以往曾认为是双向分化，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮细胞。值得注意的是胸膜外孤立性纤维瘤与很多肿瘤关系密切或具有相关性，其相互之间难以鉴别，并可能为同一肿瘤的不同表现形式。与胸膜外孤立性纤维瘤相关的肿瘤有：血管外皮瘤、脂肪瘤型血管外上瘤、巨细胞血管纤维瘤、乳腺肌纤维母细胞瘤及栅栏状肌纤维母细胞瘤等。诊断胸膜外孤立性纤维瘤时应注意与梭形细胞脂肪瘤、良性纤维组织细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、单形性滑膜肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘膜瘤及血管肌纤维母细胞瘤相鉴别。