分化型乳头状间皮瘤罕见，主要发生于腹膜，尤其是网膜、肠系膜及盆腔腹膜，肿瘤也可发生于精索和睾丸鞘膜等处。患者在临床上一般无明显的症状，肿瘤常在手术中偶然被发现。肉眼观察：肿瘤常呈单发性或多发性结构，乳头较粗大，分支较粗钝，乳头的中心为增生的纤维结缔组织及血管，乳头表面被覆单层立方或扁平上皮细胞。细胞核无明显的异型性，可见较明显的小核仁，核分裂像少见，偶尔瘤细胞可有多形性。有时在肿瘤内可见少量由间皮细胞形成的小腺管、小条索及实性细胞巢，偶尔在间质内可见砂粒体。诊断腹膜分化型乳头状间皮瘤时应注意与腹膜原发性浆液性乳头状囊腺癌、恶性上皮性间皮瘤及腹膜多房性包涵囊肿相鉴别。1、与腹膜原发性浆液性囊腺瘤的鉴别：腹膜原发性浆液性囊腺瘤的瘤细胞形态类似于输卵管上皮细胞，细胞核大小不一，形态不规则，染色较深，异型性明显，砂粒体较多见。分化型乳头状间皮瘤则瘤细胞无明显的多形性及异型性，间质纤维组织分化好，上皮样细胞与间质成纤维细胞无移行过渡现象。2、与恶性上皮性间皮瘤的鉴别：恶性上皮性间皮瘤多呈弥漫性生长，累及范围较广。镜下见不仅上皮样瘤细胞具有多形性和异型性以及较多的核分裂像，而且间质成纤维细胞也有异型性，上皮样细胞与成纤维细胞之间有移行过渡现象。分化型乳头状间皮瘤则细胞无明显的多形性及异型性，间质纤维组织分化好，上皮样细胞与间质成纤维细胞无移行过渡现象。3、与腹膜多房性包涵囊肿的鉴别：腹膜多房性包涵囊肿常呈多发性囊性，镜下见在肿瘤内有无数的微囊，囊壁内衬单层立方及扁平上皮细胞，瘤细胞排列形式较多样，可排列成腺样、巢状及筛状，肿瘤内可见鳞状上皮化生，有时瘤细胞胞浆内含有空泡，似印戒样细胞。在囊壁及纤维间隔内可有较多的慢性炎症细胞浸润。腹膜分化型乳头状间皮瘤则多呈结节状。镜下见瘤细胞排列形式较单一，以形态乳头状结构为主，较少呈腺样、巢状及筛样排列。肿瘤内无印戒样细胞。乳头内浸润的炎症细胞较少见。