间皮乳头状增生常位于腹腔或盆腔，常呈孤立性或弥漫性散在分布。患者的临床表现无特异性，可表现为腹痛及腹水等。肉眼观察：间皮乳头状增生常呈灰白色颗粒状，或腹膜局部增厚，表面粗糙高低不平。显微镜下：增生的间皮细胞可排列成乳头状、巢状或腺管状。乳头中心间质为分化成熟的纤维结缔组织，乳头表面被覆单层或多层扁平或立方形的间皮细胞。其与周围正常的间皮细胞可有移行过渡现象。诊断间皮乳头状增生时应注意与上皮性间皮瘤相鉴别。间皮乳头状增生细胞无异型性，无双向分化的特点，肿瘤无浸润深部组织的现象。