胰高血糖素瘤是胰岛细胞瘤之一。胰岛素瘤发生自A细胞，又称A细胞瘤。肿瘤可产生大量的高血糖素。肿瘤80%以上为恶性。患者多为老年人。根据患者的临床表现可将肿瘤分为伴有高血糖综合征型和不伴高血糖综合征型两型。1、伴有高血糖综合征型：患者常为成年女性。患者在临床上可表现为葡萄糖耐量异常、贫血、糖尿病、舌炎、口角炎及皮肤游走坏死性红斑等。皮疹多位于下肢和臀部。高血糖综合征可能是由于肿瘤分泌过多的高血糖素所致。肿瘤以恶性居多。肿瘤多为单个，体积较小，免疫组化染色见少部分瘤细胞表达高血糖素阳性，电镜下见瘤细胞内有不典型的神经内分泌颗粒。2、不伴有高血糖综合征型：患者血糖升高，但无典型的高血糖综合征的临床表现。肿瘤较小，常呈多发性。肿瘤一般为良性。显微镜下见瘤细胞常排列成缎带状及脑回状。免疫组化染色见大部分瘤细胞都表达高血糖素阳性。电镜下见瘤细胞内含有典型的A细胞颗粒。