胰腺粘液性乳头状囊腺癌是胰腺少见的恶性肿瘤。患者的临床表现无特异性，可表现为腹部不适及疼痛等。当肿瘤较大时可压迫邻近器官引起压迫症状。肉眼观察：肿瘤体积常较大，直径可达7厘米，表面部分区域光滑。肿瘤在切面上常呈多房囊性，囊内有多量乳头状新生物，乳头的切面呈灰白色，质软。显微镜下：瘤细胞形成多量分支状的乳头突起于囊腔内，乳头表面被覆粘液柱状上皮细胞，细胞核具有显著的异型性及多形性。肿瘤可浸润周围的胰腺组织。异型增生的细胞可为局限性也可为弥漫性，表现为上皮细胞呈复层，细胞核异常深染，大小及形态不规则，核分裂像多见，乳头失去纤维血管轴心，可见不规则搭桥或出芽现象。如瘤细胞未浸润囊壁或间质时称为非浸润型，如瘤细胞已浸润囊壁时称为浸润型。粘液性囊腺癌的壁内结节有时可出现肉瘤样成分，如恶性纤维组织细胞瘤、巨细胞瘤或绒癌、分化不良型癌等。诊断胰腺粘液性乳头状囊腺癌时应注意与粘液性囊腺瘤、交界性导管内乳头状瘤相鉴别。1、与粘液性囊腺瘤的鉴别：粘液性囊腺瘤瘤细胞常排列成单层，细胞核无明显的异型性及核分裂像，肿瘤内一般无坏死及粘液湖形成。2、与交界性导管内乳头状瘤的鉴别：交界性导管内乳头状瘤乳头分支较少，瘤细胞异型性及多形性较轻，细胞核分裂像很少见，肿瘤内很少有坏死，肿瘤细胞无浸润间质现象可鉴别。