胰腺导管内乳头状粘液腺癌是胰腺少见的恶性肿瘤。患者的临床表现无特异性，可表现为腹部不适及疼痛等。当肿瘤较大时可压迫邻近器官引起压迫症状。肉眼观察：肿瘤多位于胰头部，胰腺在切面上可见胰管扩张，腔内可见乳头状肿物及浓稠的粘液。乳头常呈灰白色及灰红色，质地常较脆。显微镜见胰管、小叶间和小叶内导管明显扩张。在扩张的导管内可见多数乳头状结构，乳头大小不一，分支细密。乳头表面被覆分泌粘液的高柱状上皮细胞，肿瘤细胞的异型性及多形性较显著，细胞核明显增大，染色深，细胞核呈圆形、卵圆形及不规则形，核分裂像多见，细胞核的极性消失，可见瘤细胞浸润间质现象。当上皮细胞出现重度的不典型增生或原位癌时，称为导管内乳头状粘液癌，非浸润型。当有明显的管壁内浸润时则称为浸润型乳头状粘液癌。诊断胰腺导管内乳头状粘液腺癌时应注意与交界性导管内乳头状瘤及粘液性乳头状囊腺癌相鉴别。1、与交界性导管内乳头状瘤的鉴别：交界性导管内乳头状瘤乳头分支较少，瘤细胞异型性及多形性较轻，细胞核分裂像很少见，肿瘤内很少有坏死，肿瘤细胞无浸润间质现象。2、与粘液性乳头状囊腺部的鉴别：粘液性乳头状囊腺癌多发生于中老年妇女，肿瘤以胰尾部较多见，肿瘤多较大，常呈大囊及多囊性，囊内壁可较光滑，在部分区域可见乳头状突起。