胰腺肉瘤样癌是胰腺少见的恶性肿瘤，又称间变性癌、多形性大细胞癌及未分化癌等。患者的临床表现无特异性，可表现为上腹部疼痛及腹部包块等。肉眼观察：肿瘤见多于胰体及胰尾部。肿瘤大小直径3-15厘米不等。肿瘤内常有出血及坏死。肿瘤切面呈囊性及实性，囊内含灰红色粘稠粘液，实性区呈灰白色及灰红色，局部有坏死。显微镜下：瘤细胞呈梭形、多角形及卵圆形等，瘤细胞大小及形态不一，多形性明显，瘤细胞浆呈嗜酸性，细胞核大而深染，形态不规则，可见多核瘤巨细胞。瘤细胞呈弥漫分布，在部分区域可见瘤细胞排列成腺管样结构。细胞间隔较宽，间质为少量的纤维组织及血管。胰腺肉瘤样癌的诊断常较困难。诊断须满足以下三个条件：1、肿瘤原发于胰腺，必须排列邻近器官和组织浸润或转移性癌的可能。2、肿瘤中半数以上区域具有肉瘤样特性。3、组织像中肉瘤样成分表达上皮细胞的标记物阳性。免疫组化染色见瘤细胞表达AE1/AE3、EMA和S-100蛋白散在阳性，vimentin和CD68阳性，瘤细胞不表达actin和Ber和EP4。诊断胰腺肉瘤样癌时应注意与转移性无色素性黑色素瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性肉瘤及绒毛膜癌相鉴别。1、与转移性无色素性黑色素瘤的鉴别：转移性无色素性黑色素瘤免疫组化染色见瘤细胞表达S-100蛋白及HMB45阳性，CK及EMA等上皮细胞性标记阴性。2、与多形性横纹肌肉瘤的鉴别：多形性横纹肌肉瘤免疫组化染色见瘤细胞表达desmin和actin阳性，上皮细胞标记阴性。3、与多形性肉瘤的鉴别：多形性肉瘤免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin阳性，上皮细胞性标记阴性。4、与绒毛膜癌的鉴别：绒毛膜癌免疫组化染色见瘤细胞表达HCG阳性。