胆囊平滑肌肉瘤少见。患者的临床表现无特异性，可表现为右上腹痛、发热及腹部肿块等。肉眼观察：肿瘤位于胆囊肌壁间，也可呈菜花样突向胆囊腔内，肿瘤大小不一，大者直径超过10厘米。肿瘤表面高低不平，呈暗褐色。肿瘤在切面上常呈灰白色，有编织状纹理，质嫩，并可见出血及坏死灶，肿瘤常浸润胆囊壁深层。胆囊内可充满褐色胆汁或暗红色粘稠液体，并可有结石。显微镜下：发生于胆囊的平滑肌肉瘤与发生于身体其他部位者形态相似。瘤细胞呈梭形及卵圆形，瘤细胞浆丰富，嗜酸性。细胞核可呈杆状、卵圆形及圆形，细胞核有轻到中度的异型性，瘤细胞核染色质粗，核分裂像1-5个/HPF，并可见病理性核分裂像。瘤细胞排列成束状及编织状。部分区域有坏死，间质内有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。在肿瘤内部位区域血管较丰富，颇似血管外皮瘤。肿瘤内可见出血及坏死。