胆囊原发性黑色素瘤罕见。患者在临床上可表现为右上腹痛、向右肩背部放射痛和急性及慢性胆囊炎等症状。肉眼观察：肿瘤大多数为孤立性，呈息肉状，在部分患者肿瘤可呈乳头状或实体状。肿瘤表面常呈灰黑色或黑褐色。肿瘤多较大，直径1.5-7.5厘米不等。胆囊壁常明显增厚，少数患者可伴有胆结石。显微镜下：肿瘤的形态与发生于皮肤者相似。其特点为：1、肿瘤细胞形态多样，以上皮样细胞及梭形细胞为主，气球样细胞及印戒样细胞少见。上皮样细胞的胞质丰富，细胞核呈圆形及卵圆形，具有明显的异型性，核仁大而明显，呈嗜酸性。梭形细胞丰富而密集，排列成束或杂乱无序排列，细胞核深染，核分裂像多见。肿瘤细胞内、外可见黑色素颗粒。2、在上皮细胞及粘膜固有层交界处可见肿瘤性黑色素细胞呈巢状和片状分布，即“交界性变化”。有时可见瘤细胞侵入粘膜上皮层内。3、在肿瘤周围的粘膜组织中可出现鳞状上皮化生、异型增生并可见其移行过渡为肿瘤组织。4、肿瘤内常可见慢性炎症细胞浸润和出血、坏死。诊断胆囊原发性恶性黑色素瘤时应注意与胆囊转移性黑色素瘤相鉴别。原发性黑色素瘤多为孤立性，呈息肉状或乳头状生长，在显微镜下可见交界性改变，而转移性黑色素瘤常为多灶性，呈结节状生长，在显微镜下多无交界性病变，但胆囊转移性黑色素瘤有时也可呈单个息肉状生长并可见交界性改变。因此对患者全身进行系统检查对鉴别胆囊原发性和转移性黑色素瘤是关键。如患者曾有胆囊外黑色素瘤或皮肤黑痣手术史，则首先考虑为转移性黑色素瘤。