胆管乳头状瘤病可发生于肝内胆管及肝外胆管系统。患者在临床上主要表现为急性胆管炎、黄疸、上腹部疼痛及发热等。至晚期可出现胆汁性肝硬化、肝门脉高压及肝功能衰褐等。肉眼观察：肿瘤常为充满肝内及肝外胆管的灰白色及灰黄色乳头状肿物，病灶常呈多发性并广泛累及胆管树。肿瘤可有蒂或为广基性，一般直径0.3-1.3厘米，很少超过3厘米。肿瘤质地较软而脆，通常不浸润管壁，但易脱落。肿瘤近端胆管常扩张，胆管腔内常含有多量粘液及胆泥，肝脏可因胆汁淤积而呈黄绿色。显微镜下：胆管常呈扩张，胆管腔内可见多数乳头状物，乳头分支较多而细密，乳头中央为纤细的纤维组织轴心，其中有多量小血管，有时可见大小不一的腺体。乳头表面被覆粘液柱状上皮细胞，细胞核呈卵圆形，位于细胞的基底部。上皮细胞可有不同程度的异型性，有时可见潘氏细胞及内分泌细胞。