恶性血管外皮瘤好发生于四肢及躯干的肌肉及深筋膜内。原发于肝脏的恶性血管外皮瘤罕见。患者临床上可表现为腹痛、腹胀及腹部包块等。临床特点为：患者无肝炎病史，肝功能正常，HbsAg及AFP阴性；无肝硬化及腹水；CT检查常显示均匀低密度影，边界较清楚。肉眼观察：肿瘤多位于肝右叶，也可位于肝左叶及肝下缘。肿瘤大小不一，大者有报道40cm×35cm×35cm。切面见肿瘤内呈灰白色与暗红色相间，部分区域可有出血、坏死及囊性变。肿瘤表面有时可有包膜。显微镜下：肿瘤内血管丰富，血管壁多较薄，管腔呈鹿角状及树枝状，瘤细胞围绕在血管周围呈弥漫分布。瘤细胞呈椭圆形及梭形，细胞浆丰富呈淡伊红色、细颗粒状或空泡状。细胞核呈圆形、卵圆形及梭形，染色略深，核仁偶见，可见核分裂像。肿瘤间质内可见出血、水肿、粘液变性及少数炎症细胞浸润，部分区域可见坏死。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin、Ⅷa、HLA-DR及CD34阳性。诊断肝脏原发性恶性血管外皮瘤时应注意与肝母细胞瘤、肝血管内皮细胞肉瘤及未分化肝细胞癌相鉴别。1、与肝母细胞瘤的鉴别：肝母细胞瘤多见于2岁以内的儿童，可形成上皮和间叶两种成分。镜下见上皮成分似肝细胞，可排列成巢状及条索状，或形态腺泡状及乳头状结构。间质可见粘液变性、骨和骨样组织、软骨及横纹肌组织等。肿瘤内血管较少。肝脏恶性血管外皮瘤则发病年龄相对较大，镜下见瘤细胞不呈巢状及条索状排列，肿瘤内无骨和骨样组织、软骨及横纹肌组织等。肿瘤内可见多量呈鹿角状的血管，瘤细胞围绕在管腔周围排列。2、与肝血管内皮细胞瘤的鉴别：肝血管内皮细胞瘤瘤细胞内衬覆在毛细血管腔面，瘤细胞常有吞噬红细胞及色素现象，增生的瘤细胞可相互连接呈网状、嗜银染色瘤细胞巢由网状纤维鞘所包绕。肝原发性恶性血管外皮瘤则肿瘤内血管丰富，呈鹿角状，瘤细胞围绕在血管周围呈弥漫分布，嗜银染色见瘤细胞在嗜银纤维鞘外。3、与未分化肝细胞癌的鉴别：未分化肝细胞癌常既无梁索状排列的形态也无腺泡样结构，癌细胞异型性明显，大小形态不一易与恶性血管外皮瘤相混淆。但只要多做切片检查常可见肝癌细胞的形态，细胞呈多边形，胞浆红染，细胞有排列成梁状及条索状的趋势，细胞索间为不规则的血窦。免疫组化染色见瘤细胞表达CK、AFP及CEA阳性。恶性血管外皮瘤则肿瘤内血管呈鹿角状，瘤细胞围绕在鹿角状的血管周围分布，免疫组化染色见瘤细胞表达CK、AFP及CEA阴性。