脂肪肉瘤一般发生于深部软组织，少数可发生于皮下脂肪组织内，原发于肝脏的脂肪肉瘤罕见。患者在临床上可表现为右上腹隐痛及腹部包块等。患者一般无肝炎及肝硬化病史，血AFP阴性。肉眼观察：肿瘤大多数发生于肝内，部分肿瘤可位于肝门部，偶尔肿瘤可位于肝包膜下。肿瘤常呈分叶状、结节状或不规则形，肿瘤大小不一，大者有报道30cm×20cm×18cm。肿瘤质地较软或质地较疏松，切面呈灰黄色或淡黄色，可伴有出血、坏死及囊性变。有时肿瘤周围可有薄的纤维包膜，与周围组织界限清楚。显微镜下：肝脏原发性脂肪肉瘤与发生于肝外的脂肪肉瘤形态相似，肿瘤以粘液样型脂肪肉瘤最多见，也可以是去分化型脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、高分化脂肪肉瘤及未分化型脂肪肉瘤。瘤细胞脂肪染色阳性。免疫组化染色见瘤细胞表达PCNA阳性，AFP阴性。