肝脏原发性平滑肌肉瘤是肝脏的恶性肿瘤。患者在临床上可表现为腹胀、上腹部包块及体重减轻等。肉眼观察：肿瘤多位于肝右叶，大小不一，大者直径可达35厘米。肿块多呈巨块状，也可呈结节状，肿瘤周围可无包膜或有假包膜。肿瘤质地较硬，在切面上呈灰白色，常伴出血坏死及囊性变。大的肿瘤周围可有卫星结节。显微镜下：肿瘤主要由梭形瘤细胞所构成，瘤细胞大小不等，胞浆丰富红染。瘤细胞核呈圆形、卵圆形及梭形，细胞核大小不一，形态稍不规则，部分瘤细胞核染色质较细，核仁不明显，部分瘤细胞核染色深，染色质粗，核分裂像较多见（1-5个/HPF），并可见病理性核分裂像。肿瘤内可见少量巨核细胞。分化好的瘤细胞呈梭形，细胞两端有胞浆突起，细胞浆内可见肌原纤维。瘤细胞排列呈纵横交错的束状，部分区域可见出血和坏死。瘤细胞Masson染色呈红色。V-G染色呈黄色。网状纤维染色见嗜银纤维与瘤细胞呈平行排列。免疫组化染色见瘤细胞表达desmin、actin阳性。诊断肝脏原发性平滑肌肉瘤时应注意与梭形细胞肝癌、纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。1、与梭形细胞肝癌的鉴别：梭形细胞肝癌免疫组化染色见瘤细胞表达CK及AFP阳性，desmin及actin阴性。2、与纤维肉瘤的鉴别：纤维肉瘤细胞核的两端较为尖细，Masson染色呈绿色，免疫组化染色见瘤细胞不表达desmin及actin。3、与恶性纤维组织细胞瘤的鉴别：恶性纤维组织细胞瘤瘤细胞的形态较为多样化，可见黄色瘤细胞及Touton细胞，梭形瘤细胞常呈席纹状排列，免疫组化染色见瘤细胞表达CD68阳性，desmin及actin阴性。