恶性纤维组织细胞瘤多见于下肢和上肢深部的软组织内及腹膜后，是发生于老年人最常见的软组织肉瘤之一，肿瘤偶可见于胰腺、肾脏、脾脏、心脏、眼眶、喉、肺、脑膜及鼻窦等处，但均较少见。原发于肝脏的恶性纤维组织细胞瘤较罕见。患者在临床上可表现为腹痛及右上腹进行性增大的肿块。患者肝功能可正常，血HbsAg及AFP阴性。肉眼观察：肿瘤多位于肝右叶，也可位于肝左叶或两叶同时受累。肿瘤多呈单发性结节状或巨大肿块，偶可呈多发性结节，多数肿瘤体积较大，直径可达20厘米，表面可较光滑或较粗糙，偶尔在较大的肿瘤表面可有出血、坏死及溃疡形成。肿瘤切面上呈灰白色及灰黄色，质地中等，可见斑点状灰褐色区域。肿瘤在切面上也可质地细腻如鱼肉状，中央区有坏死，有时在较大的肿瘤内可发性囊性变。在部分病例，肿瘤周围可有较为完整的包膜。显微镜下：肿瘤主要由梭形成纤维细胞样瘤细胞和圆形及多边形的组织细胞样瘤细胞所组成。梭形细胞的胞浆较丰富，细胞核肥大深染，核膜厚，外形不规则，核仁明显，细胞常呈束状及席纹状排列。在梭形瘤细胞之间可见较多组织细胞样瘤细胞浸润，细胞呈圆形或多边形，细胞浆丰富，呈嗜酸性颗粒状。细胞核呈圆形及肾形，核染色质呈块状，核仁明显。有些异型的组织细胞核大，扭曲，深染，核仁明显，核分裂像易见。肿瘤内可见散在的瘤巨细胞，细胞大小不等，有单个或多个核，核形态不规则，细胞浆呈泡沫状，部分瘤巨细胞呈破骨细胞样。组织细胞和梭形细胞之间有移行过渡现象。有的肿瘤内尚可见少数小细胞，细胞浆少，核大而浓染。肿瘤常浸润周围的组织，甚至浸润局部肋骨骨膜。在肿瘤的间质中血管周围可见较多散在的淋巴细胞和中性粒细胞浸润。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin、α1抗胰糜蛋白酶、α1-AT、MAC387、Lysozyme、及KP-1阳性。瘤细胞表达SMA、AFP、EMA及S-100蛋白阴性。诊断肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤时应注意与炎症性肌纤维母细胞瘤及梭形细胞为主的肝母细胞瘤相鉴别。1、与炎症性肌纤维母细胞瘤的鉴别：恶性纤维组织细胞瘤多形性及异型性均较明显，肿瘤内可见明显异型的梭形细胞及单核和多核异型组织细胞，瘤细胞核分裂像多见，可与炎症性肌纤维母细胞瘤鉴别。2、与梭形细胞为主的肝母细胞瘤的鉴别：肝母细胞瘤主要好发于儿童，患者血AFP升高。镜下瘤细胞似肝母细胞，细胞较小而细胞浆较少，细胞核大深染，瘤细胞可排列成巢状、团块状及腺样，肿瘤内可见髓外造血，免疫组化染色见瘤细胞表达EMA及AFP阳性，CK灶性阳性。肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤好发生于中老年人，患者血AFP正常。镜下可见异型的组织细胞及成纤维细胞，瘤细胞可呈漩涡状排列而不呈巢状排列，肿瘤内无髓外造血。免疫组化染色见瘤细胞表达α1抗胰糜蛋白酶、α1-AT、MAC387、Lysozyme、及KP-1阳性。瘤细胞表达SMA、AFP、EMA及S-100蛋白阴性。