肝脏未分化多形性肉瘤曾称胚胎性肉瘤、恶性间叶瘤、未分化肉瘤、间叶肉瘤等，是一种主要见于婴幼儿的肝恶性肿瘤，也可发生于成人。患者临床上可表现为右上腹不适、疼痛及腹部包块，常伴有发热，一般无黄疸。极少数肿瘤破裂后可引起腹腔内出血。肉眼观察：肿瘤多位于肝右叶，一般呈结节状或巨块状，少数呈外生性生长。肿瘤直径10-35厘米不等。肿瘤表面部位区域有假包膜。切面见肿瘤可呈灰白色、灰黄色及灰褐色，肿瘤常呈实性及囊实性相间，并可见出血、坏死灶。显微镜下：肿瘤由未分化的星芒状细胞、梭形细胞及卵圆形细胞所构成。瘤细胞可形成分叶状结构，与正常肝组织之间隔以纤维性假包膜。星芒状及梭形瘤细胞界限不清，呈弥漫疏松排列，有些呈束状及编织状排列。部分瘤细胞呈卵圆形，细胞质较少，粉染，核较小，呈圆形或卵圆形，核仁不清，染色深，有时可见瘤巨细胞，核分裂像多见。瘤组织内薄壁小血管较多，瘤细胞内外可见球形嗜酸性小体，可见髓外造血灶及骨样和软骨样组织化生。在肿瘤边缘可见散在的上皮样细胞索及胆管样结构。肿瘤内常有出血坏死，间质常有粘液变性。肿瘤内可见散在的肥大细胞及巨噬细胞浸润。肿瘤旁肝组织一般不伴有肝硬化。诊断肝脏未分化多形性肉瘤时应注意与肝母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。1、与肝母细胞瘤的鉴别：肝母细胞瘤主要发生于3岁以下婴幼儿，肿瘤由不成熟的肝细胞和原始的间叶成分所构成，瘤细胞较小，细胞核深染，瘤细胞排列呈条索状、腺泡状或编织状，瘤细胞之间血窦较多，可见毛细胆管，可有黄疸，肿瘤内无球形嗜酸性小体，免疫组化染色见瘤细胞表达EMA和AFP阳性，瘤细胞常表达CK灶性阳性。肝脏未分化多形性肉瘤多见于6-12岁的儿童，黄疸少见，肿瘤由未分化的星芒状细胞、梭形细胞及卵圆形细胞所构成，瘤细胞不呈巢状、索状及腺泡状排列，肿瘤内有嗜酸性球形小体，免疫组化染色见瘤细胞表达EMA及CK阴性。2、与胚胎性横纹肌肉瘤的鉴别：胚胎性横纹肌肉瘤主要发生于6岁以下的婴幼儿，一般从胆管壁间叶组织发生，之后延伸到肝脏，梗阻性黄疸常见，肿瘤主要由不同阶段的横纹肌母细胞及原始间叶细胞所构成，在分化好的瘤细胞可见横纹，免疫组化染色见瘤细胞表达Myogenin、MyoD1、MG及Myosin阳性。肝脏未分化多形性肉瘤多见于6-10岁儿童，黄疸少见，瘤细胞常呈星芒状，瘤细胞内不可见横纹，免疫组化染色见瘤细胞表达Myogenin、MyoD1、MG及Myosin阴性。3、与恶性纤维组织细胞瘤的鉴别：恶性纤维组织细胞瘤主要由梭形细胞和组织细胞样细胞所构成，呈编织状或车辐状排列，肿瘤内常见淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，无髓外造血灶及嗜酸性球形小体，免疫组化染色见组织细胞表达CD68阳性。肝脏未分化多形性肉瘤的瘤细胞多呈星芒状，很少呈车辐状排列，肿瘤内常可见髓外造血灶及嗜酸性球形小体，免疫组化染色见瘤细胞表达CD68阴性。