上皮样血管内皮细胞瘤以往又称为组织细胞样血管内皮细胞瘤、硬化性内皮样肉瘤，好发生于软组织、肺和骨，也可见于脾脏、乳腺、心脏、头颈部、脑脊膜、胃肠道及肝脏等部位。肝脏上皮样血管内皮细胞瘤是一种起源于肝血窦内皮细胞的恶性肿瘤，患者临床上可表现为右上腹疼痛、体重减轻、腹水、疲乏、黄疸和门脉高压等。肉眼观察：肿瘤常呈多发性结节状，多同时累及肝脏两叶，也可为单发结节。肿瘤大小不一，单结节瘤体直径可达12厘米。出现多发性结节常提示病程处于晚期。瘤结节切面呈灰白色，质地坚硬，周边无包膜，常呈浸润性生长。肿瘤周围的肝组织质地正常。在少数病例肿瘤周围的肝组织可伴有肝硬化或局灶性增生改变。显微镜下：肿瘤主要由上皮样细胞和树突状细胞所构成。上皮样细胞体积较大，呈圆形或卵圆形，胞质嗜酸性，细胞核呈空泡状，有小核仁。树突状细胞呈梭形或星形，胞质淡嗜酸性，含多个指突状突起。此外，还可见介于上皮样细胞与树突状细胞之间的中间型细胞。在上皮样细胞和树突状细胞内可见特征性胞质内血管分化，即细胞质内有管腔形成，腔内含红细胞。胞质内空泡粘液染色和PAS染色阴性。在细胞密集排列区，可见较多的核分裂像。瘤细胞可向血窦内及小静脉内生长，此处正常内皮细胞及肝细胞被破坏或萎缩，纤维支架依然保留。有些病例，肿瘤组织内见大量纤维组织，瘤细胞减少，呈细胞缺乏透明性瘢痕结构或纤维组织中残留的肿瘤性内皮细胞似脂肪母细胞瘤中的单泡脂肪细胞，此为扁平肿瘤内皮细胞围成的不完全血管腔。诊断肝脏上皮样血管内皮细胞瘤时应注意与海绵状血管瘤、婴儿血管内皮瘤、血管肉瘤、胆管癌、纤维板层型肝细胞癌、炎性假瘤、肝脏转移性癌等相鉴别。