肝脏内皮细胞肉瘤是起源于肝窦内皮细胞的恶性肿瘤，又称恶性血管内皮细胞瘤、恶性血管内皮瘤、血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管肉瘤及星形细胞肉瘤等。肉眼观察：肿瘤常为多发性，大小不一，大者直径可超过13厘米。肿瘤与周围肝组织界限常较清楚，有时肿瘤的周围可有完整包膜。切面见肿瘤可呈不均匀的灰白色、灰红色及黄褐色，部分区域可有囊性变，囊性区内为出血坏死组织，富含粘液。有时囊内含暗红色液体，部分区域可呈鱼肉样或质地较韧。显微镜下见分化好的肿瘤内有许多相互吻合且形态不规则的血管网，管腔大小不一，管壁内衬肿瘤性血管内皮细胞。瘤细胞较大，呈卵圆形、梭形及不规则形。部分瘤细胞胞浆较丰富，呈上皮样，瘤细胞界限不清，细胞核较大，呈卵圆形，深染，可见核分裂像，可见较多的多核瘤巨细胞。分化差的肿瘤瘤细胞排列成实性条索状、网状或弥漫散在分布，瘤细胞间有许多裂隙，有些细胞内有空泡，似为管腔，其中含有红细胞。肿瘤内有大片出血及坏死。在瘤细胞间可见残存的肝细胞条索及增生的小胆管。网状纤维染色见瘤细胞被包绕在网织纤维膜内。免疫组化染色见瘤细胞表达第Ⅷ因子相关抗原、CD34、荆豆凝集素及波形蛋白阳性，结蛋白、AFP、CEA阴性。诊断肝脏内皮细胞肉瘤时应注意与恶性间叶瘤、未分化型肝细胞癌及纤维肉瘤相鉴别。1、与恶性间叶瘤的鉴别：恶性间叶瘤多见于儿童，肿瘤可由各型肉瘤所组成，瘤细胞形态多样化，可呈圆形、卵圆形、梭形及不规则形等，瘤细胞内可见PAS染色阳性的球形小体。瘤细胞可表达多种间叶性肿瘤的标记阳性。内皮细胞肉瘤则多见于成年人，肿瘤内可见丰富而不规则的血管网，管壁内衬核大、深染的内皮细胞。网织纤维染色见瘤细胞被包绕在网织纤维膜内。免疫组化染色见瘤细胞表达第Ⅷ因子相关抗原、CD34、荆豆凝集素及波形蛋白阳性。2、与未分化型肝细胞癌的鉴别：未分化型肝细胞癌瘤细胞丰富而密集，有排列成巢状、条索状及片状的趋势，网染见网状纤维包绕在瘤细胞巢周围，免疫组化染色见瘤细胞表达CK、EMA阳性。内皮细胞肉瘤则瘤细胞衬覆于不规则形的网状血管腔内面，瘤细胞不呈巢状排列，网织纤维染色见瘤细胞被包绕在网织纤维膜内。免疫组化染色见瘤细胞表达第Ⅷ因子相关抗原、CD34、荆豆凝集素及波形蛋白阳性。3、与纤维肉瘤的鉴别：纤维肉瘤呈束状排列，无瘤细胞构成的血管样腔隙改变，瘤细胞间无残存的肝细胞，无髓外造血可鉴别。