肝脏局灶性结节性增生是一种少见的良性增生性病变，一般发生于正常的肝脏。按照WHO的定义，肝脏局灶性结节性增生是指肝实质增生并被星形纤维瘢痕分隔成结节状的病变。其与高分化肝细胞癌、肝细胞腺瘤及腺瘤样增生等很难鉴别。患者在临床上常无症状。肉眼观察：肿块常呈结节状，界限清楚，无包膜，颜色较周围肝组织略淡。肿块呈单发性，也可呈多发性。病变多位于肝包膜下，也可位于肝内或突出于肝表面。肿块大小不一，大者直径可达4厘米。肿块在切面上中央可见星状瘢痕，从中央瘢痕射出的纤维间隔将周围的肝细胞分割成结节状。肿块周围肝组织无结节性肝硬化改变。显微镜下：肿瘤中央星状瘢痕由增生的纤维组织和大小不一的血管所构成。其中的静脉和毛细血管管壁增厚，管腔形态不规则，管腔狭窄。动脉大而畸形，肌层内纤维组织增生。从星状瘢痕辐射出的纤维间隔内小导管及血管增多，并有多量淋巴细胞、浆细胞浸润。纤维间隔将肝细胞分隔成大小不等的结节。结节内肝细胞大小及形态基本正常，胞浆淡染透亮，细胞核无异型性。肝细胞可有脂肪变性及淤胆。肝细胞排列成1-2层厚的肝细胞板或排列紊乱，增生的肝细胞可形成假小叶样结构，假小叶内无中央静脉。病变内无汇管区三联结构，在纤维瘢痕与肝细胞交界处可见许多成簇的嗜碱性小细胞，其形态介于胆管细胞与肝细胞之间。在中央瘢痕区内、结节内和结节间均可见小胆管显著增生，其中可见淤胆。结节周围肝组织受压而萎缩。Nguyen等将肝局灶性结节性增生分为经典型及非经典型两型。又将非典型分为毛细胆管扩张型、混合性增生与腺瘤样型及伴肝细胞异型增生型三个亚型。诊断肝脏局灶性结节性增生时应注意与肝腺瘤、腺瘤样增生、高分化肝细胞癌、纤维板层状肝癌及肝再生结节性增生相鉴别。1、与肝腺瘤的鉴别：肝腺瘤多较大，常有包膜，肿瘤内常可见出血及坏死，肿瘤内无星状瘢痕、纤维间隔、汇管区及假小叶结构。病变内很少见胆管显著增生及多量不规则的厚壁血管。肝脏局灶性结节性增生则无包膜，出血及坏死少见，病变中央常有星状瘢痕，纤维间隔内胆管多，且有多量不规则形厚壁血管。2、与肝腺瘤样增生的鉴别：腺瘤样增生为肝硬化中异常细胞系所形成的再生结节。镜下见结节内保留肝细胞板的结构和网状纤维支架，无假小叶样结构形成。病变内有汇管区及中央静脉，而无中央纤维瘢痕。3、与高分化肝细胞癌的鉴别：肝脏局灶性结节性增生的肝细胞可排列紊乱，并可出现细胞核深染的再生肝细胞，易误诊为高分化肝细胞癌。但肝细胞癌常伴有肝硬化，患者血清AFP阳性，肿瘤中央无星状纤维瘢痕；镜下见细胞异型性明显，细胞浆呈嗜碱性，核分裂像易见，癌细胞呈多层排列，常在三层以上。4、与纤维板层状肝癌的鉴别：纤维板层状肝癌与肝脏局灶性结节性增生的不同之处在于瘤细胞较大，呈多角形，胞浆嗜酸性，含有丰富的颗粒，与嗜酸性瘤细胞相似。瘤细胞核异型性较明显，排列成巢状、片块状或小梁状。瘤细胞间为平行排列的板层状纤维，其中无明显的增生的胆管和畸形的厚壁血管，并常见钙化灶。5、与肝再生结节性增生的鉴别：肝再生结节性增生在切面上可见弥漫分布的多数结节，结节中央无星状瘢痕区，结节周围无明显的纤维间隔。