胆管错构瘤又称微错构瘤及von Meyenburgh综合征，一般认为是一种肝内胆管的良性病变。肝内胆管性错构瘤较罕见，病灶直径一般小于1厘米，通常不引起临床症状。患者在临床上可表现为右上腹部进行性增大的肿块及因肿瘤压迫周围脏器而引起的阻塞性表现。肉眼观察：病灶常呈多发性，可散在分布于整个肝脏。切面上见肝包膜增厚，肝内病灶呈灰白色不规则形或结节状，质地较韧无包膜，肿瘤大小不一，大者直径可达3.5厘米，有时病灶可呈多个囊状。显微镜下：结节由密集扭曲增生的分支状胆管所构成。胆管多呈小管状，内衬单层立方或低柱状细胞。管腔内常含无定形嗜伊红色物质和胆汁。胆管扩张明显呈囊状。胆管间为致密透明变性的胶原纤维，常有正常门管区。极少有淋巴细胞浸润。邻近肝实质小叶存在，无肝炎及肝硬化等改变。组织化学染色见胆管腔内嗜伊红色物质胶体铁阳性，提示为酸性粘多糖。免疫组化染色见胆管细胞表达CK7、CK19阳性，纤维间质表达纤连蛋白及层连蛋白阳性。诊断胆管错构瘤时应注意与胆管腺瘤相鉴别。胆管错构瘤与胆管腺瘤的鉴别：胆管腺瘤多呈单发性，肿瘤在切面上常可见囊性变，镜下见多数增生的小胆管排列较密集，形成腺瘤样改变，肿瘤内形态较单一，很少见间质纤维组织增生把胆管分割成片状。胆管错构瘤常呈多发性，肿瘤在切面上以实性为主，镜下可见多数增生的、分支状的，大小不一形态不规则的胆管，肿瘤内形态较为多样化，常可见玻璃样变性的纤维组织把增生的胆管分割成片状。