朗格汉斯细胞组织细胞增生症是Langerhans细胞的肿瘤性增生，Langerhans细胞来源于骨髓，其作用为将抗原传递给T细胞。Langerhans细胞主要位于皮肤，也可以位于身体其他器官。按照WHO的分类标准，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为单发性、单系统多灶性及多器官多灶性三型。肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症较为罕见。患者在临床上可无症状，也可表现为上腹部疼痛、发热、黄疸、肝肿大及血中嗜酸性粒细胞明显升高等。肉眼观察：肿块多位于肝右叶，也可位于肝左叶。肿块直径1-3厘米，切面多呈灰红色及灰白色，与周围组织界限不清，质地中等或稍硬。显微镜下见肝组织内有弥漫多量密集成片的嗜酸性粒细胞浸润，在嗜酸性粒细胞的背景中可见多量朗格汉斯细胞组织细胞增生。朗格汉斯细胞组织细胞直径10-15微米，细胞核有核沟，边缘呈锯齿状并可有分叶状核，细胞核染色质细，核仁不明显，核膜不清楚，细胞质中等量，弱嗜酸性。有时在病变内可见散在的多核巨细胞。肝组织汇管区扩大，可有纤维轻度增生，肝窦扩张，一般不伴有大片的坏死。免疫组化染色见朗格汉斯细胞组织细胞表达CD1a和S-100蛋白阳性。表达vimentin、HLA-DR、peanut、agglutinin、lectin和胎盘碱性磷酸酶阳性。不同程度的表达CD45、CD68及溶菌酶阳性。表达B细胞和T细胞的标记阴性。