肝脏孤立性纤维瘤是肝脏非上皮性良性肿瘤之一，又称局限性纤维瘤、孤立性纤维间皮瘤。孤立性纤维瘤常发生于胸膜，原发于肝脏者罕见。肉眼观察：肿瘤多位于肝左叶，一般体积较大，大者直径可超过30厘米。肿瘤界限清楚，有包膜。显微镜下：发生于肝脏的孤立性纤维瘤与发生于胸膜者形态相似。镜下特征为瘤细胞无固定生长方式。瘤细胞呈短梭形，疏密交替，部分区域呈透明变性。部分区域则可见显著的分支状血管，称为血管外皮瘤样结构，有时肿瘤细胞可呈席纹状排列。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin及CD34阳性，CK及EMA阴性。诊断肝脏孤立性纤维瘤时应注意与一般性间皮瘤相鉴别。一般性间皮瘤表达vimentin、CK及EMA阳性，CD34阴性。孤立性纤维瘤则表达vimentin及CD34阳性，CK及EMA阴性。