畸胎瘤是一种与生长发育异常有关的肿瘤，来源于胚胎期的多能性细胞，具有分化产生各种组织的潜能。畸胎瘤好发于沿身体中线的部位，即分布于胚胎的原线和脊索部位。畸胎瘤常见于卵巢、睾丸、纵隔及骶尾部等处，原发于肝脏的畸胎瘤极少见。患者多为女性儿童。临床表现无特异性，可表现为右上腹膨隆，进行性增大，也可有腹部隐痛、恶性和呕吐等。肉眼观察：肿瘤多呈囊状，肿瘤大小不等，大者直径可超过20厘米。肿瘤表面光滑，灰白色，肿瘤切面常呈多房性，周围有完整包膜，囊壁厚0.1-0.2厘米，囊腔大小不等，囊内充满淡黄色油脂样物质及少量液体，并可见毛发、软骨及牙齿等，部分区域可见暗红色陈旧性出血。肿瘤与周围肝组织界限清楚，周围的肝组织形态正常。显微镜下：肿瘤内含三个胚叶的成熟组织，可见鳞状上皮、毛干、纤毛柱状上皮、粘液腺、平滑肌、神经胶质、脂肪、软骨和骨组织等。肝脏成熟性畸胎瘤可发生恶性，但少见。诊断肝脏畸胎瘤时应注意与肝脏间叶错构瘤及肝母细胞瘤等相鉴别。1、与肝脏间叶错构瘤的鉴别：肝脏间叶错构瘤内为大片富含细胞的胶原区及疏松水肿区域，并有多量增生的胆管，大部分胆管上皮细胞都被挤压成双行条索，肿瘤内可见岛状的肝细胞团。肿瘤内无神经组织和软骨组织等可与畸胎瘤鉴别。2、与肝母细胞瘤的鉴别：肝母细胞瘤多发生于婴幼儿，瘤细胞为未成熟的肝细胞，细胞可排列呈巢状及条索状，一般没有成熟的神经及软骨组织等。如果肝母细胞瘤中出现了骨或软骨，或者伴有畸胎瘤样成分，可诊断为畸胎瘤样肝母细胞瘤。