肝脏血管平滑肌脂肪瘤是肝脏非上皮性良性肿瘤之一，属间叶性错构瘤。血管平滑肌脂肪瘤多发生于肾脏，原发于肝脏者罕见。肉眼观察：肿瘤常发生于肝右叶，肿瘤表面可较光滑或呈结节状隆起于肝脏表面。肿瘤大小不一，大者有报道直径可达36厘米。肿瘤切面呈棕黄色、棕褐色及灰白色，质地较脆，并可见出血灶。肿瘤与周围肝组织界限清楚，但无包膜，肿瘤周围肝组织形态正常或有受挤压现象。显微镜下：肿瘤内常以大片的平滑肌细胞为主要成分（＞90%），并以上皮样平滑肌细胞占优势，仅见少数梭形或中间型平滑肌细胞。上皮样平滑肌细胞的特点为：细胞核较大，淡染，呈圆形或卵圆形，核膜清楚，染色质稀疏，可见核仁。上皮样细胞可有蜘蛛样、透明细胞型、嗜酸细胞型、多形性平滑肌样等多种形态。①蜘蛛样平滑肌细胞：细胞核位于胞浆中央或边缘，核周胞膜浓染，伊红色，胞浆内可见多量空泡。②透明细胞型平滑肌细胞：细胞浆完全透亮，细胞核位于中央或偏位。③嗜酸细胞型平滑肌细胞：瘤细胞胞浆丰富，伊红色，颗粒状，无明显空泡。④多形性平滑肌样细胞：细胞核具有轻到中度的异型性，并可见双核和多核瘤巨细胞。梭形平滑肌细胞与一般平滑肌瘤细胞相似，中间型平滑肌细胞的形态则介于上皮样和梭形平滑肌瘤细胞之间。上皮样细胞多呈弥漫片状排列，部分区域瘤细胞排列成索状及小梁状，小梁间富含毛细血管，颇似肝细胞癌。肿瘤内除平滑肌细胞外，尚可见单个散在，成簇聚集或片状分布的成熟的脂肪细胞，在少数病例肿瘤内也可以脂肪细胞为主。肿瘤内常见多数管壁厚薄不一，管腔形态不规则，增生扭曲的血管和静脉样血窦。肿瘤内常见散在的灶性分布的造血细胞及出血。肿瘤内偶可见炎性假瘤样区域。肿瘤内可有成片的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及泡沫细胞浸润，并有上皮样肉芽肿形成。Tsui等根据肿瘤内平滑肌、脂肪及血管三种成分的不同又将血管平滑肌脂肪瘤分为典型的血管平滑肌脂肪瘤、肌瘤样型、脂肪瘤样型及血管瘤样型等四型。血管平滑肌脂肪瘤的平滑肌细胞有时可呈现一定程度的多形性及异型性，但不能仅凭此作为确诊肿瘤为恶性的依据。诊断肝脏恶性血管平滑肌脂肪瘤必须结合肿瘤的大小，是否有浸润及转移等方可确诊。诊断肝脏血管平滑肌脂肪瘤时应注意与肝细胞肝癌、上皮样平滑肌肉瘤、肝巨噬细胞肉瘤、炎性假瘤、肝母细胞瘤、肝透明细胞癌、脂肪瘤、髓性脂肪瘤、假性脂肪瘤及肝脏局灶性脂肪变性等相鉴别。1、与肝细胞肝癌的鉴别：肝细胞肝癌的瘤细胞核异型性明显，坏死及核分裂像多见，细胞浆内可见胆色素，瘤细胞可形成腺样结构，免疫组化染色见瘤细胞表达AFP阳性。血管平滑肌脂肪瘤则瘤细胞无明显的异型性及核分裂像，肿瘤内可见脂肪组织和畸形血管，瘤细胞表达HMB45阳性，AFP阴性。2、与上皮样平滑肌肉瘤的鉴别：上皮样平滑肌肉瘤瘤细胞成分单一，细胞异型性明显，不含脂肪组织、畸形血管及造血细胞，免疫组化染色HMB45阴性。3、与肝巨噬细胞肉瘤的鉴别：肿瘤内虽含多量血管裂隙，但其呈不规则迷路样，而并非畸形的厚壁血管。瘤细胞异型性较明显，核分裂像多见。瘤细胞表达CD34和F8阳性，HMB45阴性。4、与炎性假瘤的鉴别：炎性假瘤主要由慢性炎症细胞和成纤维细胞所构成，而不含肿瘤性平滑肌成分。病变中增生的血管主要为毛细血管，常形成肉芽组织样改变，与血管平滑肌脂肪瘤中的畸形血管明显不同。5、与肝母细胞瘤的鉴别：肝母细胞瘤好发于婴幼儿，组织学形态类似于原始肝细胞，肿瘤内常可见骨和软骨等成分。6、与肝透明细胞癌的鉴别：肝透明细胞癌肿瘤边缘呈浸润性生长，瘤细胞形成明显的巢状结构，免疫组化染色见瘤细胞表达上皮性标记阳性，HMB45阴性。7、与脂肪瘤的鉴别：脂肪瘤完全由成熟的脂肪细胞所构成，不含平滑肌成分及各种畸形的血管。8、与髓性脂肪瘤的鉴别：髓性脂肪瘤的特征为主要由脂肪组织及造血细胞所构成，不含平滑肌成分及各种畸形血管。9、与假性脂肪瘤的鉴别：假性脂肪瘤为部分网膜附着于肝脏表面或被包裹于肝实质内所形成的肿物，不含肿瘤性的畸形血管及平滑肌成分。10、与肝脏局灶性脂肪变性的鉴别：肝脏局灶性脂肪变性为局限性的肝细胞内脂肪沉积，其特征为肝组织的汇管结构依然存在，而血管平滑肌脂肪瘤内则无汇管区结构。