胆管囊腺瘤为发生于肝内与肝外胆管的良性肿瘤。可发生于肝内及肝外胆管的任何部位，但以肝内者多见。腹部肿块是常见的临床体征，可伴有腹痛及消化道症状。肉眼观察：胆管囊腺瘤呈球形，表面光滑，肿块大小不一，大者直径超过25厘米。切面呈多囊性，囊腔内含粘液或胶冻样物，从黄白色至棕色不等。显微镜下：囊壁内衬分泌粘液的柱状上皮，胞浆嗜酸性，胞核位于底部，似正常的胆管上皮，典型者可有乳头状结构。上皮下可见致密的、富于细胞的间质，类似卵巢间质。囊肿间隔有时可见胆固醇结晶、泡沫状或含色素的巨噬细胞或见瘢痕钙化等。诊断胆管囊腺瘤时应注意与胆管囊腺癌相鉴别。