肝内胆管乳头状囊腺瘤是由于胆管阻塞，胆管扩张，胆管上皮细胞增生而形成的囊腺瘤。临床上可表现为腹痛、畏寒、发热、黄疸及体重下降等。肉眼观察：肿物常为多房囊性，肿物大小不等，大者直径超过28厘米。囊内壁可有多数乳头向囊腔内突起。囊腔内可含有清亮液体、浑浊粘液或灰黄色胶冻样物。肿瘤周围可有假纤维包膜。显微镜下：囊壁上可见多数乳头状突起，乳头可显著增生，分支较细，并可呈现腺体背靠背现象，囊壁及乳头表面多衬覆单层胆管上皮细胞，有时为多层胆管上皮细胞，细胞呈立方形或柱状，细胞核较小，呈圆形及卵圆形。有时肿瘤细胞可呈实性的片状，并可见粘液湖。部分区域囊壁被覆的上皮细胞可出现异型性，细胞核增大，染色加深，细胞层次增多，细胞核极性紊乱并可出现核分裂像。免疫组化染色瘤细胞可表达PCA及CEA阳性。诊断肝内胆管乳头状囊腺瘤时应注意与肝内胆管乳头状囊腺癌相鉴别。两者的鉴别要点为：肝内胆管乳头状囊腺癌的细胞核的异型性及多形性较明显，乳头的分支较细密，瘤细胞可呈大片的实性巢状分布及出现腺体共壁现象，瘤细胞可向周围肝组织呈浸润性生长，并可见瘤细胞浸润胆管及神经现象。