肝内胆管腺瘤又称良性胆管瘤、胆管腺瘤，指发生于肝内胆管上皮的良性肿瘤。肉眼观察：肿瘤常为单个孤立的结节，位于肝被膜下，大小约2厘米左右，界限清楚，有时可有包膜。切面呈灰白色，质较硬，肿块中心可有凹陷。显微镜下：主要为立方上皮构成的胆管呈灶性增生聚集，与周围肝实质密切接触，此处多见散在淋巴细胞分布。管腔不与肝内正常胆管相通，腔内也无胆汁，少量纤维组织常包绕各个腺瘤性胆管。瘤细胞较正常胆管上皮细胞稍高，细胞数也增多，偶有异型性表现。少数病例纤维组织增生明显，致腺瘤性胆管狭窄，甚至萎缩，形成无胆管性瘢痕，此时称为“硬化性胆管瘤”。免疫组化染色keratin、EMA、CEA均可阳性。诊断肝内胆管腺瘤时应注意与胆管腺癌及转移性腺癌相鉴别。1、与胆管腺癌的鉴别：胆管腺癌癌细胞异型性明显，核分裂像多见，且具有向周围组织浸润生长的特征。2、与转移性腺癌的鉴别：转移性腺癌癌细胞多呈梭形，异型性大，但癌腺腔内常可见蛋白性物质等，CEA多呈弱阳性。此外，硬化性胆管瘤须注意与硬化性血管瘤相鉴别。