胃肠道平滑肌肿瘤以胃多见，其次可发生于小肠、食管及大肠等处。肉眼观察：肿瘤多呈结节状，界限清楚，表面有纤维包膜。肿瘤多为单发，也可为多发。肿瘤切面灰白色，良性平滑肌瘤质地坚韧，平滑肌肉瘤质地细腻。肿瘤内可见出血、坏死及囊性变。肿瘤处肠粘膜表面可有溃疡形成，溃疡面大而浅，边缘不呈堤状隆起。肿瘤大体可分为腔内型、腔外型、壁间型及腔内外型四型。显微镜下：瘤细胞呈梭形，胞浆伊红色，细胞核呈杆状，两端钝圆。瘤细胞排列成束或呈编织状。间质可有粘液变性。根据肿瘤内细胞的密度、细胞核的异型性、核分裂数、肿瘤呈浸润性生长、坏死及囊性变等，可将消化道平滑肌肿瘤分为平滑肌瘤（0级）和平滑肌肉瘤Ⅰ级、Ⅱ级及Ⅲ级。平滑肌瘤（0级）：瘤细胞密度低，细胞呈梭形，细胞核两端钝圆，核染色质细，细胞浆丰富嗜酸性或有纵纹。细胞分化好，无异型性，偶见少数核分裂像。平滑肌肉瘤Ⅰ级：瘤细胞密度中等，以梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异型性。核分裂数2-8个/25HPF。半数肿瘤浸润周围组织。三分之一肿瘤内可见坏死。平滑肌肉瘤Ⅱ级：瘤细胞密度高，细胞形态不规则，以胖梭形细胞为主。核染色质较粗，细胞浆较少，有中度的异型性。核分裂数10-20个/25HPF。三分之二的病例见肿瘤浸润周围组织，半数肿瘤内有坏死和囊性变。4、平滑肌肉瘤Ⅲ级：瘤细胞密度高。可见较多的肥胖杆状核细胞及不规则形细胞，可见巨核细胞和多核瘤巨细胞。细胞有重度异型性。核分裂数30-60个/25HPF。胃肠道平滑肌肉瘤的主要诊断依据为：1、瘤细胞核分裂数≥2个/25HPF。2、瘤细胞有轻度以上的异型性。3、细胞密度在中度以上。4、肿瘤浸润周围组织。5、瘤体直径≥6厘米。6、肿瘤内有坏死及囊性变。如肿瘤出现第一项，并加上后面任何一项，或肿瘤出现后面的三项则要考虑肿瘤为恶性。免疫组化染色见瘤细胞可表达vimentin、desmin、actin及肌肉特异性肌动蛋白（HHF-35）阳性。