平滑肌母细胞瘤是平滑肌瘤的一种特殊类型，又称上皮样平滑肌瘤及奇异型平滑肌瘤。肿瘤好发于胃，发生于结肠者少见。患者临床表现无特异性，可有腹痛、消化不良、胃出血及便血等。肉眼观察：肿瘤多呈结节状，也可呈不规则形，往往向腔内生长形成隆起的肿块。肿块直径0.5-30厘米不等。表面呈灰绿色，可见糜烂。肿瘤切面呈灰白色，可见变性、出血、坏死及囊腔形成。显微镜下：瘤细胞呈圆形及多角形，境界清楚，细胞核呈圆形或卵圆形，核周有透明晕，整个细胞质呈空泡状。部分瘤细胞核大，具有异型性，核分裂像易见。免疫组化染色瘤细胞表达vimentin及desmin阳性，S-100蛋白及CD34阴性。诊断结肠平滑肌母细胞瘤时应注意与恶性平滑肌母细胞瘤及间质瘤相鉴别。1、恶性平滑肌母细胞瘤：当肿瘤直径大于10厘米，镜下瘤细胞核分裂像多见则多为恶性平滑肌母细胞瘤。2、间质瘤：间质瘤镜下可见梭形细胞和上皮样瘤细胞，免疫组化染色瘤细胞表达CD34阳性，S-100蛋白阴性。而平滑肌肿瘤则瘤细胞表达CD34阴性，vimentin及desmin阳性。