神经鞘瘤来源于神经外胚层的Schwann细胞和中胚层的神经内膜，较多见于脊髓、脑、四肢及颈部等处，也可发生于大肠。患者临床表现无特异性，可有下腹部疼痛及包块，排便困难及血便等。肉眼观察：肿瘤多呈结节状及分叶状，大小不等。肿瘤质地较软或较硬。肿瘤在切面上常呈灰白色或呈半透明状，伴有粘液变性、出血及囊性变。肿瘤表面常有包膜。显微镜下：肿瘤内有Antoni A型区及Antoni B型区。Antoni A型区瘤细胞呈梭形，细胞核较长，两端较尖，细胞浆较丰富。瘤细胞排列成致密的束状、漩涡状及栅栏状，栅行与栅行之间隔以无细胞核的空白区。Antoni B型区瘤细胞呈星形、多角形及短梭形。细胞核呈圆形、卵圆形及长圆形。瘤细胞排列较为疏松，间质可有水肿及粘膜变性。肿瘤内血管较丰富。诊断大肠神经鞘瘤时应注意与恶性神经鞘瘤、胃肠道间质瘤及平滑肌瘤相鉴别。1、恶性神经鞘瘤的特点是：①细胞丰富而密集，多形性较明显。②细胞核大，染色深，异型性明显，核分裂像多见，可见畸形瘤细胞。③肿瘤内常见出血坏死。④肿瘤浸润周围组织。2、胃肠道间质瘤与神经鞘瘤的主要区别是：免疫组化染色见胃肠道间质瘤表达CD117和CD34阳性，S-100蛋白阴性。神经鞘瘤表面S-100蛋白阳性，CD117和CD34阴性。3、平滑肌瘤：免疫组化染色见平滑肌瘤表达actiin及desnin阳性，S-100蛋白阴性。神经鞘瘤则表达S-100蛋白阳性，actiin及desnin阴性。