小肠恶性外周神经鞘膜瘤又称恶性神经鞘瘤、恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤等。肉眼观察：肿瘤多见于小肠上段。巨检见肿瘤多呈灰白色，质细腻或呈鱼肉样。肿瘤切面呈灰白色，有时可见出血及坏死。显微镜下见肿瘤由异型梭形细胞所构成。瘤细胞一般呈长梭形，有时可呈圆形或卵圆形，胞浆浅染，胞界不清楚。核呈波浪状，核深染，核仁不明显，核分裂像易见。瘤细胞排列成长的弯曲束状或交织束状，有时还可排列成人字形似纤维肉瘤。但还常见致密细胞束状区和细胞稀少之粘液变区穿插排列构成的大理石花纹图像。有的肿瘤还可由无一定排列形式的圆形或短梭形瘤细胞组成。此外，瘤细胞也可排列成结节状、丛状、卷曲状或漩涡状。灶性区域也可见核排列成栅栏状或呈血管外皮瘤样。肿瘤内常有出血坏死。在肿瘤的间质内有较多淋巴细胞及浆细胞浸润性。诊断小肠恶性外周神经鞘膜瘤时应注意与恶性间质瘤相鉴别。恶性间质瘤的细胞形态呈多样性，肿瘤由不同数量和比例的梭形细胞及上皮样细胞所构成，免疫组化染色见瘤细胞表达CD34及CD117阳性，瘤细胞表达S-100蛋白及NSE阴性。恶性外周神经鞘膜瘤的形态较为单一，瘤细胞呈梭形，一般不可见上皮样瘤细胞，免疫组化染色见瘤细胞表达S-100蛋白及NSE阳性，CD34及CD117阴性。