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小肠Kaposi肉瘤
Kaposi肉瘤(KS)是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤,又称多发性出血性肉瘤、多发性血管肉瘤、多发性出血性肉芽肿、Kaposi病等。病变主要累及皮肤及粘膜。累及胃肠道者见于小肠、结肠及肠系膜淋巴结等处。约有半数病例可合并HIV感染。临床上可有肠出血、穿孔、梗阻及肠病性蛋白质丢失等表现。肉眼观察:Kaposi肉瘤在肠道的分布范围很广,可位于浆膜下并累及肠系膜淋巴结。肿瘤常呈结节状,质地较软。界限不清。显微镜下见瘤细胞呈梭形,细胞核呈卵圆形及梭形,细胞核染色深,大小不一,瘤细胞排列成束状及编织状。在梭形细胞之间常可见含红细胞的狭窄裂隙以及分化不良的,大小不一的毛细血管,管腔衬以单层肥大内皮细胞。在梭形细胞内外可见透明小体,直径1-7微米,其PAS染色阳性,耐淀粉酶消化。在间质结缔组织内常有红细胞外渗和含铁血黄素沉积。诊断Kaposi肉瘤时应注意与血管肉瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞血管内皮瘤及血管外皮瘤等相鉴别。1、血管肉瘤:其特点为肿瘤内有许多互相吻合且形态不规则的血管网,血管内皮细胞较大,异型性及多形性常较明显,常见胞浆丰富的瘤细胞排列成实性上皮样细胞巢或条索,肿瘤内一般无透明小体。Kaposi则表现为在梭形的瘤细胞之间有丰富的狭窄裂隙状的血管,瘤细胞的异型性不明显,肿瘤内一般无胞浆丰富的上皮细胞样瘤细胞巢形成,在梭形瘤细胞的内、外可见透明小体。2、平滑肌肉瘤:瘤细胞核两端钝圆,异型性及多形性可较明显,瘤细胞排列成束状及漩涡状,细胞间无血管裂隙,肿瘤内无透明小体,免疫组化染色见瘤细胞表达desmin及actin等肌原性标记阳性。Kaposi则梭形瘤细胞异型性较小,细胞核两端尖细,瘤细胞之间有丰富的含红细胞的狭窄裂隙,在梭形细胞的内、外可见透明小体,免疫组化染色见瘤细胞表达血管内皮细胞标记阳性,平滑肌标记阴性。3、梭形细胞血管内皮瘤:肿瘤内可见多量薄壁的海绵状血管和实性的梭形细胞区域,肿瘤内很少见含铁血黄素沉积和炎症细胞浸润。Kaposi肉瘤则在梭形细胞之间可见不规则的狭窄裂隙状的血管,肿瘤内常有较明显的含铁血黄素沉积和慢性炎症细胞浸润性。4、血管外皮瘤:肿瘤内血管呈分支状及鹿角状,瘤细胞围绕在血管周围排列,血管内皮细胞增生不明显,嗜银染色见瘤细胞位于血管鞘外。Kaposi肉瘤则在梭形细胞之间有丰富狭窄的裂隙,其中含渗出的红细胞,血管内皮细胞可增生较显著。
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