节细胞神经母细胞瘤（GNB）是一种局部区域瘤细胞向节细胞分化的神经母细胞瘤。好发于幼年期，多见于肾上腺髓质和脊柱两旁的交感神经链，发生于小肠者极为罕见。组织学上分混杂型节细胞神经母细胞瘤和结节型节细胞神经母细胞瘤两种类型。显微镜下：瘤细胞小，呈圆形或椭圆形，细胞核染色深，较大的细胞核染色变浅，可见小核仁，细胞质极少。瘤细胞排列成假菊形团，核分裂像2-5个/HPF。肿瘤内可见纤细的纤维间隔，将瘤细胞分隔成巢状、小梁状及片状，肿瘤内无腺样结构。瘤组织内可见单个散在或成群的大的神经节细胞，胞质丰富，呈嫌色性或嗜碱性，未见尼氏小体，细胞核大淡染，核仁清楚。可见从未分化神经母细胞到较成熟的神经节细胞之间的各种过渡形态。瘤组织内还可见细长束状，胞浆淡染的神经纤维细胞。肿瘤主要位于粘膜及粘膜下层，并向肌层及浆膜层浸润。肠系膜淋巴结可有肿瘤转移。免疫组化：神经节细胞表达神经非特异性烯醇化酶（NSE）强阳性，嗜铬颗粒蛋白（CHG）胞浆阳性。神经纤维表达S-100蛋白、血管肠多肽（VIP）强阳性，表达生长抑素、胰多肽（PP）、细胞角蛋白（CK）阴性。诊断小肠节细胞神经母细胞瘤时应注意与小肠淋巴瘤、小肠类癌及小肠未分化腺癌相鉴别。1、小肠淋巴瘤：其为小肠最常见的恶性肿瘤之一，瘤细胞形态与未分化神经母细胞十分相似，但其不形态菊形团，免疫组化染色瘤细胞表达LCA阳性，CHG阴性，其不具有产生激素的功能。2、小肠类癌：其肿瘤细胞也可排列成巢状、小梁状及形成菊形团样结构，免疫组化染色瘤细胞也可表达NSE和多肽类激素阳性，但肿瘤内不可见神经节细胞样细胞及向神经组织分化，瘤细胞可形成管腔明显的腺样结构。3、小肠未分化腺癌：其可与肠粘膜腺体上皮细胞有移行过渡现象，瘤细胞不形成菊形团样结构，免疫组化染色见瘤细胞表达CK阳性，有助于鉴别。