血管外皮细胞瘤是一种起源于血管外皮细胞的肿瘤，可发生于全身任何部位，以发生于下肢、腹膜后及头颈部较为常见。肿瘤原发于小肠者罕见，多发生于回肠，也可发生于空肠及十二指肠。肉眼观察：肿瘤多呈结节状，质实，切面灰红色或灰褐色，界限清楚，可见出血及坏死，肿瘤常可见梁状的纤维组织条索穿插于瘤组织之间。显微镜下见分化好的肿瘤内血管丰富，血管大小及形态不一，血管可呈鹿角状及树枝状，管壁内衬血管内皮细胞。瘤细胞围绕血管周围呈放射状或漩涡状排列。瘤细胞大小不等，呈圆形或梭形。细胞核呈圆形、卵圆形及不规则形，核膜清楚，染色质细，呈点状，可见小核仁。分化差的肿瘤内瘤细胞呈片状分布，血管轮廓不清，细胞核肥大，呈卵圆形或梭形，染色深，核仁清楚，核分裂像多见，细胞浆界限不清楚。嗜银染色可显示血管的轮廓，并可见瘤细胞均位于血管鞘外。诊断小肠血管外皮细胞瘤时应注意与血管内皮肉瘤相鉴别。小肠血管内皮肉瘤的特点为，瘤细胞衬覆在毛细血管腔内面，瘤细胞常有吞噬红细胞及色素现象，增生的瘤细胞可相互连接呈网状，嗜银染色见瘤细胞巢由网状纤维鞘所包绕。小肠原发性血管外皮肉瘤内血管丰富，常呈鹿角状，瘤细胞围绕在血管周围呈弥漫分布，嗜银染色见瘤细胞在嗜银纤维鞘外。