小肠恶性平滑肌母细胞瘤，肉眼观察多呈结节状或分叶状，肿瘤表面粘膜可有糜烂，呈灰白及暗红色。肿瘤无包膜，切面质地较细腻，常向肠壁内呈浸润性生长。显微镜下见肿瘤由梭形细胞及上皮样细胞所构成，肿瘤内可有出血及坏死。梭形细胞似平滑肌细胞，胞浆嗜酸性，有明显的异型性及多形性，呈束状排列。上皮样细胞呈多角形或圆形，胞浆较透明。细胞核呈圆形，染色深，有较多的核分裂像。小肠恶性平滑肌母细胞瘤的两种细胞有移行过渡现象。
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