小肠平滑肌肉瘤大体形态可分为腔内型、腔外型、腔内-腔外型及壁内型4型。肿瘤体积大小不等，质软，界限清楚，表面粘膜可有溃疡，常伴坏死，切面灰白或灰红色。可单发也可多发。其诊断有三个要点：1、核分裂像5个/10HPF。2、细胞有异型性。3、有坏死。显微镜下平滑肌肉瘤依据分化程度的不同，通常分为高、中、低分化（即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）平滑肌肉瘤。1、高分化平滑肌肉瘤：梭形的瘤细胞排列成束，瘤细胞束作编织状排列。瘤细胞境界清楚，胞浆丰富、嗜酸性、核呈棒状、两端钝圆，核膜规则，核有轻度的异型，核深染、染色质粗，核大小形状稍不一致，核分裂较少。有时可呈栅栏状或漩涡状排列。瘤细胞之间或瘤细胞束之间有多少不等的纤维组织，并伴有玻璃样变性及粘液变性。2、低分化平滑肌肉瘤：瘤细胞弥漫成片，或排列成巢索状，而编织状结构不明显。瘤细胞异型性显著，细胞大小形态很不一致，可呈小圆形、卵圆形、多边形或带状，核形态大小不等，核深染，核仁大而清楚。有单核或多核瘤巨细胞，并可见畸形核。核分裂像多见。3、中分化平滑肌肉瘤的组织形态介于高分化与低分化之间。大多数平滑肌肉瘤为中等分化程度。瘤细胞多形性程度在各例中有所不同，甚至同一瘤组织不同区域也不一样。诊断平滑肌肉瘤时应注意与平滑肌瘤、神经鞘瘤相鉴别。1、平滑肌瘤体积小，无转移，瘤组织较疏，无出血、坏死，异型性小，一般无核分裂或很少。2、神经鞘瘤瘤细胞核呈栅栏状排列，有囊腔形成以及残存的神经纤维。有的也可呈上皮型神经鞘瘤改变。免疫组化S-100阳性、NSE阳性。