胃肠道类癌较少见，而发生于小肠的类癌则更罕见。小肠类癌多发生于十二指肠，也可发生于空肠及回肠。肉眼观察：肿瘤多位于粘膜层或粘膜下层，呈小结节状，质地稍硬，常无明确的包膜。肿瘤在切面上多呈黄色、褐色或灰褐色。肠系膜很少有肿大的淋巴结。显微镜下见类癌细胞呈小圆形、椭圆形、多角形或柱状。细胞核圆，大小较一致，位于细胞中央，核分裂像少见。细胞浆中有红色颗粒，银反应呈亲银性。瘤细胞排列呈实性巢状或条索状，细胞巢边缘的细胞为柱状，排列成栅栏状。瘤细胞也可呈小梁状或缎带样排列，并可出现菊形团样结构。肿瘤细胞可分泌粘液，如果可见很多分泌粘液的肿瘤细胞，可诊断为粘液分泌型类癌。免疫组化染色见瘤细胞可表现为chromogranin A、NSE、symaptophysin等神经内分泌细胞标记阳性。诊断小肠类癌时应注意与一般性腺癌、硬癌及未分化癌相鉴别。1、一般性腺癌：类癌细胞小，大小及形态较为一致，胞浆嗜酸性，细胞核异型性不明显，一般不产生粘液（粘液性类癌除外），排列方式较为一致，Grimelius嗜银染色呈阳性，而腺癌呈阴性。2、硬癌：硬癌细胞胞浆更少，细胞核的大小和形态不一致，胞浆淡染，核染色较深。3、未分化癌：其癌细胞大小及形态不规则，细胞核异常深染，核分裂像及坏死较多见，免疫组化染色见瘤细胞表达神经内分泌标记阴性。类癌则细胞核形态较一致，细胞核小而圆，核分裂像较少见，嗜银染色胞浆内有嗜银颗粒。免疫组化染色见瘤细胞可表达NSE、chromogranin及serotonin等神经内分泌标记阳性。此外诊断小肠类癌时还应注意与腺类癌、小细胞性神经内分泌癌及富含生长抑素的砂粒体性腺类癌加以鉴别。