小肠神经节细胞性副神经节瘤又称节细胞神经瘤、非嗜铬性副神经节瘤、副节瘤及副神经节细胞神经瘤等。肿瘤常发生于十二指肠降部，尤其是肝胰壶腹附近，也可发生空肠及幽门等处。患者发病年龄15-80岁。患者最常见的临床表现为消化道出血。在纤维内镜下常见肠粘膜下有息肉状或块状肿物，表面被覆的粘膜常有溃疡和出血，由于肿瘤位于粘膜下，活检结果常为阴性。巨检见肿瘤常位于肝胰壶腹周围，呈息肉状，直径0.5-10cm不等。肿瘤可有蒂或无蒂，可呈单发或多发性。表面可有糜烂或溃疡形成。显微镜下：肿瘤由梭形细胞、神经节细胞和上皮样细胞所构成。肿瘤多呈浸润性生长。肿瘤内主要为梭形神经纤维细胞，排列呈宽大的束状并包绕单个或成团的神经节细胞和上皮样细胞。上皮样细胞较大，胞浆嗜酸性或嗜双色性，核仁呈卵圆形，染色质呈细小点状。细胞排列呈实性巢状、带状假腺样或乳头状。神经节细胞可单个存在，也可聚集成团。神经节细胞有两种类型：一种是典型的正常形态的节细胞，其被卫星细胞所围绕；另一种被上皮样细胞所包绕，细胞核呈空泡状，核仁明显。当这些细胞排列成界限清楚的巢状时酷似典型的副神经节瘤。瘤细胞的核可有中度的多形性，但不可见核分裂像和坏死。以上所有三种细胞成分均可与正常的平滑肌和胰腺的小导管相混合，在肝胰壶腹形成很复杂的图像。诊断小肠神经节细胞性副神经节瘤时应注意与节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经内分泌癌及胃肠道间质瘤相鉴别。1、节细胞神经瘤：多见于年轻人，好发于脊柱旁及腹膜后，由节细胞和神经纤维组成，肿瘤内缺乏上皮样细胞。2、节细胞神经母细胞瘤：患者发病年龄小，多见于中枢神经系统、肾上腺和纵隔等处，肿瘤内可见神经母细胞成分，缺乏副节瘤样上皮样细胞。3、神经内分泌癌：瘤细胞排列成巢状及腺泡样，缺乏类似神经纤维瘤的梭形细胞区域。4、胃肠道间质瘤：神经节细胞性副神经节瘤内具有副节瘤样上皮样细胞，免疫组化染色见瘤细胞表达S-100蛋白阳性，而不表达CD117及CD34，可与胃肠道间质瘤相鉴别。