小肠神经鞘瘤是来源于神经外胚层的神经膜细胞和中胚层的神经内膜的良性肿瘤。肿瘤多发生于空肠，也可发生于回肠及十二指肠。肿瘤多呈结节状及分叶状，直径2-20厘米不等。肿瘤质地可软可硬。肿瘤在切面上常呈灰白或呈半透明状，伴有粘液变性、出血及囊性变。肿瘤表面常有包膜。显微镜下：肿瘤内有Antoni A型区及Antoni B型区。Antoni A型区瘤细胞呈梭形，细胞核较长，两端较尖，细胞浆较丰富。瘤细胞排列成致密的束状、漩涡状及栅栏状，栅行与栅行之间隔以无细胞核的空白区。Antoni B型区瘤细胞呈星形、多角形及短梭形。细胞核呈圆形、卵圆形及长圆形。瘤细胞排列较为疏松，间质可有水肿及粘膜变性。肿瘤内血管较丰富。诊断小肠神经鞘瘤时应注意与恶性神经鞘瘤、胃肠道间质瘤及平滑肌瘤相鉴别。1、恶性神经鞘瘤的特点是：①细胞丰富而密集，多形性较明显。②细胞核大，染色深，异型性明显，核分裂像多见，可见畸形瘤细胞。③肿瘤内常见出血坏死。④肿瘤浸润周围组织。2、胃肠道间质瘤与神经鞘瘤的主要区别是：免疫组化染色见胃肠道间质瘤表达CD117和CD34阳性，S-100蛋白阴性。神经鞘瘤表面S-100蛋白阳性，CD117和CD34阴性。3、平滑肌瘤：免疫组化染色见平滑肌瘤表达actiin及desnin阳性，S-100蛋白阴性。神经鞘瘤则表达S-100蛋白阳性，actiin及desnin阴性。