小肠淋巴管瘤是小肠良性非上皮性肿瘤之一。肉眼观察见肠系膜及肠浆膜面可有多个囊状水泡样结节，结节直径0.5-3cm不等。切面见小肠粘膜面常有多个散在分布的水泡状隆起突向肠腔，直径大小0.3-0.6cm不等。肠壁各层呈蜂窝状，囊内为清亮液体，囊壁厚0.05-0.1cm。显微镜下见肠粘膜上皮下各层内均可见弥漫增生的淋巴管，管腔大小不等，形态不规则，管壁内衬单层扁平上皮，内含红染淋巴液及少量淋巴细胞。粘膜层内固有腺体减少，萎缩，甚至消失，浆膜层及肠系膜内可见囊状扩张的淋巴管。根据肿瘤内增生的淋巴管的大小及形态不同，小肠淋巴管瘤可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤3型。三种形态的淋巴管有时可同时存在难以分型。诊断小肠淋巴管瘤时应注意与小肠淋巴管扩张症、海绵状血管瘤及淋巴管肌瘤病相鉴别。1、小肠淋巴管扩张症：其可分为原发性和继发性。原发者主要见于儿童，是由先天性淋巴管梗阻性缺陷引起。继发者多自身有其他疾病。2、海绵状血管瘤：当海绵状淋巴管瘤继发出血时，在扩张的淋巴管内可见大量血细胞，易与海绵状血管瘤混淆。但海绵状血管瘤的管腔相吻合，腔内充满血液，管腔内可见到血栓，并可见钙化，有时血管内皮细胞增生形成乳头突向管腔。而海绵状淋巴管瘤则无上述改变。3、淋巴管肌瘤：主要发生于生育期女性，患者多有口服避孕药史，常发生于纵隔、淋巴结、肺，有时累及腹膜后。肿瘤内淋巴管壁由纤维构成，有时也有平滑肌纤维，管壁间有时可见灶性淋巴细胞反应，管腔内大多无淋巴液。