黑色素瘤大部分发生于皮肤，原发于胃者罕见。患者在临床上可表现为慢性胃肠道出血、梗阻、腹痛、厌食、恶性呕吐、体重减轻及腹部肿块等。大体：见肿瘤多位于胃贲门部，也可发生于胃窦部及胃体部。肿瘤常形成向胃腔内隆起的肿块，表面粗糙，高低不平或呈菜花状。肿瘤也可表现为胃壁上溃疡。肿瘤直径1.5-8cm不等。肿瘤在切面上可呈灰白色、灰黑色及灰红色，质地较硬或较脆。显微镜下：肿瘤的形态与发生于皮肤者相似。瘤细胞异型性及多形性较明显，瘤细胞可呈圆形，多边形和梭形，胞浆丰富，内含丰富细小黑色素颗粒，也有不含黑色素颗粒者（称为无色素性黑色素瘤），细胞核呈椭圆形或梭形，染色深，核分裂像多见，瘤细胞呈巢状、索状或腺样排列。肿瘤可向胃壁深部呈浸润性生长，肿瘤可压迫表面上皮细胞引起粘膜萎缩及糜烂。