乳腺血管外皮肉瘤系源于血管外皮的恶性肿瘤。血管外皮瘤可见于脑、结合膜、耳垂、腹膜后、四肢、颈等。也可发生于乳腺。本瘤可发生于任何年龄，临床上常表现为无痛性肿块，偶因压迫周围神经引起疼痛。多数为单发，也可为多发，生长缓慢。多经血道转移，也可经淋巴结转移。肉眼观察肿瘤大小不一，呈结节状或分叶状，多无包膜或有假包膜，可与周围组织粘连，质地较脆或软，切面灰白、灰红色或褐色，均匀一致性鱼肉状，可有出血坏死。显微镜下：乳腺血管外皮肉瘤与发生他处的血管外皮肉瘤相同。瘤细胞丰富，排列紧密，细胞境界不清，胞核异型明显，染色质粗，核仁明显，核分裂象多见。瘤组织内血管丰富，管腔大小不一。诊断乳腺血管外内肉瘤时应注意与血管肉瘤及淋巴管肉瘤相鉴别。