神经内分泌细胞在体内分布广泛，大致分为两类:一类是神经型，来自神经嵴细胞的分化；另一类为上皮型，来自内胚层细胞的分化。两者均可增生乃至癌变，形成一大类神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasma,NEN)，特别是上皮型MEN，分布广泛，日常病理诊断中比较常见。

神经内分泌肿瘤涵盖所有具有神经内分泌分化的肿瘤，可发生于许多器官，因部位不同，对NEN分类命名也各不相同，常引起病理和临床医师的困惑，或引起歧义。为帮助病理医师和临床医师统一管理NEN患者，2017年11月，在世界卫生组织肿瘤分类小组的支持下，国际癌症研究机构（IARC）组织召开了NEN分类共识会议，最终提出一个“共同分类框架”，以使不同解剖部位NEN的名称或术语标准化，在不同解剖部位使用统一的NEN分类框架，能够有效减少目前病理和临床上存在的差异和歧义。NEN分类框架专家共识最终于2018年8月23日在Modern Pathology杂志在线发表。 

NEN包括一组高度异质性肿瘤，其特点是瘤细胞内含有神经内分泌颗粒，表达神经内分泌的标志物（如嗜铬粒蛋白A、B，突触素，CD56等），具有典型的形态学特征，且发病情况与特定的解剖部位有关。这个分类共识把上皮型MEN区分为两类，即分化好的神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor，NET），和分化差的神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）。这种分类方法以特定解剖部位的遗传学证据以及临床、流行病学、组织形态学及预后差异等为依据。NET如典型类癌，大多数生物学行为都具有低度或潜在恶性，绝大多数发生转移的风险很低，在新版分类中，NET的术语或概念刻意避免将这种肿瘤归类为明确的“良性”或“恶性”。而NEC被定义为高级别肿瘤，具有明确的高级别恶性组织学和生物学行为，如小细胞性或大细胞性NEC，在肺、结肠等器官，NEC的发病率较高。由于新版共识分类主要是针对上皮来源的NEN，因此有专家建议将非上皮来源的NEN划分为第三类。 

在许多器官系统中，根据有丝分裂计数、Ki-67标记指数以及是否存在坏死等，将NET分为三级，即G1、G2及G3，分别对应低级别、中级别及高级别。其是否转移或侵犯周围脏器与肿瘤的部位、类型及分级有关。在一些器官中，某些名称实际上已反映分级（如肺和胸腺，类癌为G1，非典型类癌为G2），高级别NEC为G3。

综上所述，结合既往经验，我们似乎可以将NEN简单理解如下:良性者如肺内发生的所谓微瘤(微瘤型类癌)，胃肠道神经内分泌细胞增生形成的微巢等；低度恶性(G1)者即NET如典型类癌，中度恶性(G2)者为非典型类癌，高度恶性(G3)者为小细胞癌、大细胞癌，即神经内分泌癌(NEC)。

有鉴于此，我们是否可以对鳞癌、腺癌等也商定一个通用分类框架，以简化肿瘤的分类和诊断呢?

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