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含有菊形团样结构的肿瘤
很多肿瘤尤其是神经和内分泌肿瘤,常含有菊形团样结构。这些菊形团是由一组瘤细胞环状排列形成的花瓣样结构,具有特征性,可作为诊断的指征或线索。其形态表现和类型详见上文。在下列肿瘤中可见菊形团样结构。
视网膜母细胞瘤 是一种发生于视网膜颗粒层的视网膜母细胞性或神经母细胞性的恶性肿瘤。高度特征性的结构是形成Flexner-Wintersteiner菊形团,即由高柱状的瘤细胞向心性排列成一个花环,中间为空心腔,腔内壁有一内界膜,细胞核大多位于细胞的基部。Homer-Wright(H-W)菊形团相对少见,特异性也差。肿瘤细胞排列成一个花环,多数不整齐,中心部不是空腔,而是细胞基质或纤维结构,细胞核大多位于花环外围的胞浆内。
神经母细胞瘤 根据肿瘤内有无施万细胞性间质和节细胞分化,可将神经母细胞瘤分为未分化、低分化和分化型三种亚型:其低分化型基本由未分化的神经母细胞组成,仅在局灶区域可见神经纤维网和/或H-W菊形团,瘤细胞核的染色质呈粉尘或点状,节细胞分化<5%。
室管膜瘤 是起源于脑室或脊髓中央管室管膜细胞的肿瘤,最常见的结构为血管周围假菊形团,瘤细胞伸出细长的胞质突起附着在扩张的薄壁血管周围,呈放射状排列,形成血管周围无细胞核区。在部分病例还可见特征性的室管膜裂隙和室管膜菊形团,瘤细胞呈假复层排列成腺样或裂隙样。此种结构虽有特征但不常出现。
神经系统胚胎性肿瘤 又称原始神经外胚叶肿瘤(PNET),包括小脑髓母细胞瘤和位于大脑和脊髓的PNET。经典型髓母细胞瘤为小细胞肿瘤,40%病例可见H- W菊形团结构。大脑和脊髓PNET的重要特点是可见各种形式的菊形团结构。室管膜母细胞瘤也可出现特殊的菊形团结构,核分裂多,常伴坏死。中枢神经母细胞瘤和神经节细胞性神经母细胞瘤也可见假菊形团结构。Askin瘤实际上是PNET/ES家族中的一员,好发于胸壁,侵犯肋骨和肺边缘。肿瘤组织中伴有大量神经性H-W菊形团,菊形团中心为纤维性轴心,周围围绕一圈原始瘤细胞,为该肿瘤的特征性诊断形态。
肾母细胞瘤 主要由3 种成分组成, 即未分化胚芽组织、间胚叶性间质和上皮成分。上皮成分的特点是形成胚胎期的肾小管, 有时可见胚胎性肾小球的形成,上皮成分也可出现不同程度的分化, 可有肾单位各节段的形成, 肾小管上皮细胞可表现为小圆形细胞,呈菊形团样排列, 或呈单层细胞的管状排列, 有基底膜形成, 周围有纤维黏液样基质。
未成熟畸胎瘤 未成熟成分多少不等,主要为原始神经上皮形成的菊形团和小管、核分裂活跃的富细胞性神经胶质,偶尔出现类似胶质母细胞瘤或神经母细胞瘤的小灶。
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