上皮样肉瘤（ES）是一种罕见的组织来源不明的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的5%。传统的或经典型ES主要指发生于四肢末端者，也称远端型或普通型ES。发生在头颈和躯干者称为近端型或近心型ES，作为ES的变异型。

1．远端型上皮样肉瘤（DES）多见于年轻人，男女之比约为2：1，最常见于手指、手腕至前臂，约占50%，其次为膝及下肢、踝、足和脚趾。DES通常表现为生长缓慢的真皮和（或）皮下硬结或斑块，大小为数mm至5cm，孤立性或多发性，高出皮肤表面，也可形成皮肤溃疡。深部组织的ES常形成肿块，直径可达15cm，累及肌腱或筋膜，也可沿神经血管分布。

镜下：DES呈结节状生长，有很多表现形式: ①经典型形成肉芽肿样结节，边界较清楚，形状不规则。结节中心常发生坏死，也常合并出血和囊性变，或互相融合形成地图样坏死。周边为上皮样细胞，体积较大，多边形或圆形、卵圆形，胞质嗜酸性，细胞核轻度异型，呈空泡状，可见小核仁，核分裂象常少于5/10HPF。②有时瘤细胞以梭形细胞为主，胞体比较肥胖，类似纤维肉瘤。③有时上皮样瘤细胞和梭形细胞混合在一起，并有移行，拟似滑膜肉瘤。④如瘤细胞内脂质被溶解，形似细胞内管腔，类似上皮样血管内皮瘤。⑤少数血管丰富者被称为血管瘤样变型。⑥有的病例显示显著的梭形细胞增生，但异型性很小，包埋于富于胶原的基质中，结节及坏死不明显，称纤维瘤样变型。⑦有时肿瘤细胞间黏附力下降，伴出血坏死、钙化和骨化，可似血管肉瘤。

2．近端型上皮样肉瘤（PES）指发生于头颈和躯干的ES，一般位于身体中轴线附近(中轴型)。病变较复杂，侵袭性较强，预后较差。患者以男性多见，平均发病年龄高于DES。临床表现为深部软组织或皮下肿块，常呈孤立性或多结节型生长。瘤细胞有显著的上皮样或横纹肌样特征。上皮样细胞体积较大，有显著的异型性，空泡样的核，明显的核仁，核分裂象也较多见，类似低分化癌。横纹肌样细胞胞质丰富，嗜酸性，核偏位，有时可见胞质内包涵体。这样的细胞占优势时需与肾外恶性横纹肌样瘤鉴别；此外还有些肿瘤细胞呈梭形，类似纤维母细胞，可呈漩涡状排列。这几种形态的细胞可分布在不同区域，并有移行过渡。常见有肿瘤坏死，但很少导致DES中所见的肉芽肿样表现。

3．免疫表型  ①绝大多数病例(>80%)表达CK、Vim、EMA；②多数病例(>50%)表达CD34、CA125、dysadherin、β-catenin。以上2组标记具有诊断意义。③基本不表达内皮标记，淋巴细胞标记，肌原性标记等，可以作为排除诊断的参考。④少量病例阳性表达CD99、CD56、Syn、CgA、NSE、S-100等，但不足以作为诊断依据，可理解为瘤细胞具有多向分化潜能的表现。

上图:上皮样肉瘤之结节状病灶，中心为坏死，边缘为上皮样肿瘤细胞。