第八节 脑水肿、脑积水、颅内压增高和脑疝

         一、脑水肿

脑水肿( brain edema)是指脑的整体或部分体积增大，通常是颅脑损伤、缺血、出血、肿瘤、感染和代谢障碍的并发症。

脑组织的肿大可以是由于脑血管内血液容积增加所致，又称充血性脑肿胀。也可以是脑组织内含水量的增加所致，这是真正意义上的脑水肿。

充血性脑肿胀( congestive brain swelling)。缺氧、高碳酸血症和一些麻醉药可以引起脑血管扩张和颅内压增高。在神经病理医生的工作中很难看到充血性脑肿胀病变，常看到的是附加的血管源性脑水肿。

脑水肿的研究资料显示脑组织内含水量是灰质内81%~82%（正常值80%），白质内76%~79%(正常值68%)，说明水分更多聚集在白质内。脑水肿的病理观察可以将脑水肿分为局灶性脑水肿和弥漫性脑水肿。依照脑水肿的发生机制又可分为：①血管源性脑水肿；②细胞毒性脑水肿；③间质性脑水肿。

血管源性脑水肿是由于血脑屏障功能紊乱，血管通透性增加，水分从血管内渗透到脑组织内细胞外间隙中，病理观察脑肿胀，脑沟浅，脑回宽，切面上脑组织湿润，灰白质界限不清和两侧侧脑室受压变窄，光镜下细胞和血管周围间隙明显扩大，甚至在血管周围间隙内或是在组织间隙内见有粉染水肿液，白质结构疏松呈海绵状改变。髓鞘染色脑组织色淡，髓鞘肿胀，空泡形成和出现髓球变，还可以伴发星形细胞增生和肥大变性，有时还可见血管周围的巨噬细胞（图18 -101）。

细胞毒性脑水肿是由于脑缺氧，使得钠泵失调，细胞内钠含量急剧增加，水分很快进入细胞内，细胞肿大，文献中曾强调早期是细胞内水肿，之后出现细胞外水肿，事实上缺血性脑水肿中血管源性脑水肿和细胞毒性脑水肿两种机制常同时存在。

    图18-101脑水肿

    HE染色中倍

间质性脑水肿，常出现在阻塞性脑积水中，乃是由于脑脊液压力增高，而使脑脊液渗入脑室旁白质的间隙内。因此，CT图像上可见脑室扩大和脑室周围密度降低区。

    二、脑积水

脑积水( hydrocephalus)是过多的脑脊液在一个或多个脑室和蛛网膜下腔内积聚。如果大量液体积聚在大脑半球之上，称为硬膜下积液或硬膜下水囊瘤。脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。其实，脑积水是一个临床病理诊断，需要具备三个要素：①脑室内压力增高；②脑脊液量增多；③脑室系统扩张。脑积水一般是由下述三个因素引起：①脑脊液过多产生；②脑脊液的通路梗阻；③脑脊液的吸收障碍。依据临床发病原因脑积水分为①先天性脑积水；②继发性脑积水。依据其发病机制，脑积水又可分为梗阻性脑积水和交通性脑积水，前者大多是脑室内梗阻又称非交通性脑积水，后者乃是脑室外梗阻所致。脑积水的神经病理改变是脑室内压力增高，脑室系统扩大和脑室内过量的脑脊液。大脑皮层伸长，变薄，基底核、胼骶体、半卵圆中心受压，脑实质内髓鞘结构障碍，半球脑回变平，脑血管拉长，透明隔变薄，而且，常有透明隔的洞穿，脑室壁上室管膜上皮变性和坏死。若是蛛网膜粘连引起的脑积水通常称为正压性脑积水，它的临床表现主要是智力减退，行走时碎步和小便失禁。一般没有神经系统的局部症状，没有视神经乳头水肿，腰穿压力不高，但尸检发现脑室系统高度扩张。

先天性脑积水中有单纯性脑积水（不存在其他发育畸形病变）和复杂性脑积水（伴有其他畸形的脑积水）。先天性脑积水病因中大多是中脑导水管狭窄或闭锁，引起两侧脑室的对称性积水和第三脑室扩张。通常伴有脑积水的畸形有Arnold-Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿、脑叶发育不全、胼胝体发育不全和积水性无脑畸形等。

    三、颅内压增高

颅内压增高( raised intracranial pressure)主要的症状有头痛、呕吐和视觉障碍，即所谓的颅内压增高“三联症”。

此外，还可以有头晕、复视、精神症状、癫痫发作、颈项强直、角膜反射减退以及呼吸、血压等生命体征的改变。颅内肿瘤引起颅内压增高的机制一是肿瘤在颅腔内体积增加造成颅内容积代偿失调，二是瘤周脑组织的水肿，三是肿瘤造成脑室受压、移位以及脑脊液在蛛网膜下腔内回流障碍引起的脑积水。颅内压增高造成的结果是脑组织移位和脑疝形成。

四、脑  疝

依据脑疝( brain herniation)发生的部位和疝出组织的不同可以分为若干类型，其中主要的有海马钩回疝、小脑扁桃体疝、扣带回疝和脑干轴向下移。

海马钩回疝又名小脑幕切迹疝，通常见于幕上占位病变。在解剖学上小脑幕切迹和中脑之间是脑池环绕，包括四叠体池（又名Calen池或大脑大静脉池）环池和脚间池（又名基底池）。脑组织疝出有前疝（钩回疝）、后疝（海马回疝）、联合疝和环形疝，相应地出现不同的临床症状。前疝是病侧颞叶的钩囤部分疝出于脚间池和环池的前部，此时出现典型的小脑幕切迹疝症状。由于疝出部分压迫病侧的大脑后动脉，再牵扯动眼神经或是疝出部分直接压迫动眼神经造成病侧瞳孔散大，光反应消失。疝出部分的脑组织还压迫病侧的大脑脚，出现对侧肢体的运动障碍、无力、偏瘫以及锥体束征，亦有少数病例可以是对侧大脑脚被挤压在对侧小脑幕切迹缘上产生病侧肢体的运动障碍。此外，由于脑疝压迫脑干使脑干功能受损，上升性网状结构激活系统受累，很快出现意识障碍和深昏迷。如果整个中脑受挤压，很快发展为去大脑强直，最后呼吸功能紊乱，继而呼吸停止。后疝是颞叶内侧的海马回疝出于四叠体池和环池的后部，这时由于四叠体的上丘受累，出现双眼上视不能。前疝和后疝同时出现称之为联合疝。双侧联合疝称之为环形疝。重的海马钩回疝可以引起一侧或是两侧大脑后动脉受压，远侧供血障碍，导致枕叶皮层的缺血和出血性梗死。此时患者出现一时性视力障碍，表现为同向偏盲或是全盲（图18 -102）。

小脑扁桃体疝又名枕大孔疝，通常见于幕下占位病变。不过，幕上占位病变既可以造成海马钩回疝，又可以引起小脑扁桃体疝。小脑扁桃体疝是脑干轴向下移位，小脑扁桃体突入枕大孔内，阻塞小脑延髓池并压追脑干轴下移的延髓部分，因此有的文献又描写为小脑扁桃体延脑疝。急性病例会突然引起中枢性呼吸衰竭，呼吸先行停止。慢性病例出现上颈段的颈神经受压，导致颈部活动受限，强迫头位。

图18 -102左侧海马钩回疝

病理上在小脑扁桃体的压迹上出现软脑膜的局灶性出血和小脑皮层的局灶性坏死，Purkinje细胞的缺血变性，有时小脑扁桃体下面落到第2颈椎的水平（图18 -103）。

图18 -103  两侧小脑扁桃佑疝

扣带回疝又名大脑镰下疝，是一侧大脑半球的占位病变造成扣带回从大脑镰下间隙疝入对侧，胼胝体受压向下移位。严重的病例可因一侧或两侧大脑前动脉的胼胝体周围支受压，供血障碍，出现缺血和局部脑组织的坏死，导致一侧或两侧的下肢轻瘫。

脑干轴向下移是由于幕上广泛的脑水肿或是脑积水伴有颅内压普遍增高，使得脑干轴沿纵轴向下移位；另外，由于基底动脉是相对固定的，在脑干轴向下移的过程中基底动脉的旁中央穿通支受到牵拉，结果造成脑干内缺血和出血。脑干出血通常见于中脑和脑桥的上部，小灶状或是大块出血。出血灶大多分布在脑干中央以及前后径区域内，这种继发性脑干损伤也常造成网状结构被破坏，随即患者出现意识障碍，深度昏迷。

文献中脑疝的描述还有诸多类型，譬如胼胝体疝、蝶骨嵴疝、小脑上蚓疝、直回疝和所谓的手术创口处的疝（手术切口部位的脑膨出）。

颅内压增高还可继发肺水肿，病情严重或是长期昏迷的病例可以伴发胃和十二指肠的黏膜糜烂和溃疡，这与颅内压增高时引起的下丘脑自主神经功能紊乱有关。