六、生殖细胞源性肿瘤

1．生殖细胞瘤( germinoma)

【临床要点】  旧称松果体瘤或称松果体的精原细胞瘤。如果肿瘤发生茌松果体以外的部位则称异位松果体瘤。颅内原发性生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1. 35%。大多见于小儿和青年人。颅内生殖细胞瘤常见的部位是在松果体区，松果体以外的生殖细胞瘤见于鞍上部、基底节、大脑脚等部位。有的文献中记载松果体以外的生殖细胞瘤占颅内生殖细胞瘤的57. 45%。松果体区生殖细胞瘤的临床症状主要是四叠体受压迫的症状，表现为上视障碍和瞳孔光反应、调节反应的障碍，导水管受压，脑脊液循环梗阻所致的颅内压增高的症状以及下丘脑受影响出现的内分泌功能紊乱和性器官发育异常，即临床上所谓的Parinaud综合征。

鞍上部的生殖细胞瘤主要是影响视交叉出现视野缺损和影响下丘脑一垂体轴，出现尿崩症和垂体内分泌功能低下、生长迟缓以及性成熟障碍。

【大体】肿瘤大小不一，虽可见边界，但浸润性生长，灰红色，质软，易碎，可见有出血、囊性变和钙化。显微镜检查：瘤组织内两种细胞成分，一种是胞体稍大，浅染的上皮样细胞，胞核圆形，核仁明显和多数核分裂。另一种是胞体较小，胞浆少，核圆形，深染的淋巴样细胞，主要是T淋巴细胞，两者镶嵌排列（图18-87），部分病例可见上皮样结节，但不见干酪样坏死。免疫组化主要标记AFP、PLAP（胎盘破性磷酸酶）、p-HCG、HPL（人体胚胎催乳激素抗原）和CK．

图18-87  颅内原发性生殖细胞瘤

    HE染色中倍

2．胚胎癌( embryonal carcinoma)  普遍认为是原始的全能分化细胞衍化的肿瘤，和畸胎癌、内胚窦瘤之间有着密切的关系。婴儿的松果体区肿瘤中31%是胚胎癌。肿瘤组织内分化不良的柱状细胞呈索状排列或呈小叶结构，细胞核泡状，有核仁，核分裂多见，有出血和坏死。

3．绒毛膜上皮癌( choriocarcinoma)  很少见。胚胎癌或是恶性生殖细胞源性肿瘤中常混杂一部分绒毛膜上皮癌结构。光镜下病变和子宫绒癌相似。

4．内胚窦瘤( endodermal sinus tumor)  又称卵黄囊瘤( yolk sac tumor)，很少见。它是一个高度恶性的肿瘤。瘤组织内立方上皮细胞排列呈网状，单层或多层瘤细胞构成粗细不一的乳头状突起，突人小囊内很像肾小球结构（Schiller-Duval小体）或可见有肝样结构。有的内胚窦瘤病例瘤组织内混杂生殖细胞瘤、绒癌或是胚胎癌，免疫组化主要是AFP标记。

5．畸胎瘤( teratoma)和恶性畸胎瘤(malignant teratoma)  是三个胚叶衍化的器官样结构构成酌肿瘤，约占颅内肿瘤的0.55%。儿童和青年人的颅内畸胎瘤比较多见，约占70%。病理上分为成熟型和未成熟型。光镜下成熟型畸胎瘤组织内是分化成熟的三个胚叶衍化的结构，如表皮和皮肤组织、胃肠黏膜组织、脂肪、肌肉组织、骨和软骨组织。未成熟型畸胎瘤在光镜下显示有一部分没有完全分化的成分，类似于胚胎组织，尤其是常见的是细胞密集核分裂多见的间质结构，或是拟似原始神经外胚叶成分的结构，组织内出现神经上皮菊形团或拟似神经管的小管状结构。我们对卵巢的未成熟型畸胎瘤的病理组织学检查中除了见有分化成熟的神经胶质组织以外，还可见到胚胎性神经上皮菊形团和小管。为了确定这些成分，建议做NF、GFAP、CD99和Nestin免疫组化标记。部分病例中再或见有被覆色素性神经上皮的裂隙，提示视网膜的分化。

恶性畸胎瘤是指畸胎瘤组织内某一胚叶组织分化不良，譬如上皮成分的癌变或是间叶成分的肉瘤变。恶性畸胎瘤病例的瘤组织内常可见到典型的或是不典型的生殖细胞瘤成分。

文献中报道的畸胎癌是指胚胎癌和成熟型和（或）未成熟型畸胎瘤构成的肿瘤。