五、血管源性肿瘤

本部分集中讨论血管源性的真性肿瘤，至于本质上属于血管畸形的血管瘤( angioma)请参阅本章第二节 四、脑血管畸形部分。

1．血管母细胞瘤( haemangioblastoma)

【临床要点】  又名血管网织细胞瘤，作者的资料中血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1. 72%，血管母细胞瘤多发生在小脑，93. 8%在颅后窝，3.2%发生在脊髓。在颅后窝的肿瘤统计中血管母细胞瘤占7.3%，在颅后窝内肿瘤主要是在小脑半球、蚓部和第四脑室内。肿瘤患者多见于中青年。临床症状依据其肿瘤部位的不同而不一样，因肿瘤多见于小脑，所以临床上多见小脑共济失调和颅内压增高的症状。小脑的囊状血管母细胞瘤常伴发视网膜的血管瘤，又称von Hippel-Lindau病，请参阅本章斑痣性错构瘤病部分。

【病理变化】  肉眼观察：小脑血管母细胞瘤是一界限清楚，但无包膜的紫红色肿瘤，有囊性和实质性两种。囊性肿瘤还可表现为大小不等的多数囊肿和单个巨大囊肿，囊内萤色液体，囊肿侧壁上附有樱桃红色瘤结节（图18-83）。

显微镜检查：瘤组织的主要成分是不同成熟阶段的毛细血管和噬有脂质的间质细胞。依据其主体成分可将肿瘤分为网状型和细胞型，前者肿瘤内见有多量毛细血管，网状纤维丰富，后者肿瘤内见有多量的间质细胞，胞浆丰满、空泡状，脂肪染色显示空泡状胞浆内含有大量的脂质（图18-84），虽称血管母细胞瘤，通常认为此肿瘤属于良性，相当于WHO I级。瘤组织内有时可见有畸异型巨核细胞，并不作为分化不良的指征，免疫组化利用第Ⅷ因子相关抗原和UEA标记内皮细胞，利用CFAP和NSE标记间质细胞，部分病例中还可标记Synaptophysin、P物质和神经肽Y。电镜下除了毛细血管构架以外，间质细胞铺砖样排列，胞浆内脂滴和大泡，还可见有微丝，同心圆旋涡状的粗面内质网和Weibel-Palade小体。

图18-83小脑和延髓内血管母细胞瘤

图18-84血管母细胞瘤

    HE染色低倍

2．血管周细胞瘤( haemangiopericytoma)

【临床要点】  文献中又名血管周细胞型脑膜瘤，占颅内原发性肿瘤0.4%，占脑膜肿瘤2.4%~7.0010。患者大多是年轻人，肿瘤多位于颅内(92%)，少教位于椎管内(8%)，颅内的血管周细胞瘤大多和脑膜有关，更多地集中在小脑幕静脉窦周围。临床症状因肿瘤的不同部位而异，突出的症状是颅内压增高。

【病理变化】  肉眼观察：肿瘤实性，边界清，附着在脑膜上，常被视为脑膜瘤，瘤组织内血管丰富，因此术中容易出血，瘤组织灰红色。显微镜检查：瘤组织内细胞密集，大多是中等大小，较为一致的梭形或是多角形细胞，胞核卵圆形，深染，成片密集的瘤细胞围绕着鹿角样的血管分支分布，血管腔面的内皮细胞是正常的（图18-85），瘤组织内富于网状纤维（图18-86）。瘤组织内可以见到明显的间变，细胞核深染，异型性和多数病理性核分裂，有时瘤组织内见有坏死灶，肿瘤增殖的Ki-67标记指数常超过10%，相当于

图18-85血管周细胞瘤

    HE染色中倍 

图18 -86血管周细胞瘤

网织纤维染色，显示丰富的网织纤维

WHOⅡ—Ⅲ级。一般来说，血管周细胞瘤的瘤组织内见不到经典的脑膜瘤的组织学表现，免疫组化Vimentin和CD34阳性表达，部分瘤细胞可表达Desmin和Actin，但不表达EMA，电镜下瘤细胞外见有基底膜样物质，胞浆内有微丝，不呈旋涡或束状结构。我们在工作中也曾见到这样的情况，大脑镰旁脑膜瘤，部分显示典型的血管周细胞瘤特点，部分显示血管瘤型脑膜瘤或其他脑膜瘤亚型的特点。

血管周细胞瘤是偏恶性的肿瘤，手术切除后复发率很高，除了肿瘤直接压迫脑组织之外，还可见到相邻脑组织内肿瘤浸润。文献中有一组44例的血管周细胞瘤的随访资料75%的患者5年内复发，17%的患者出现肿瘤播散和转移。

颅内的血管源性肿瘤中还可见有良性的脑、脑膜血管瘤病( cerebromeningeal  angiomatosis)、上皮样血管内皮瘤( epithelioid haemangioendothelioma)和恶性的血管肉瘤(angiosarcoma)等。