五、大气道疾病

所谓大气道疾病( disorders of the large airways)是指病变累及具有软骨的支气管。常见疾病有慢性支气管炎、支气管扩张症（炎症后及阻塞后支气管扩张）和支气管闭塞性疾病( bronchoocclusive disease)。

（一）慢性支气管炎

慢性支气管炎( chronic  brom:hitis)是一种常见病，患者主要临床表现以咳嗽、咳痰伴气喘为主，反复发作且每年持续发病3个月（冬春季多见），连续2年以上的患者方可确认为慢性支气管炎。任何年龄均可发病但老年人多见。

【光镜】  支气管壁表现为慢性非特异性炎症。支气管黏膜上皮细胞变性，坏死，脱落甚至形成溃疡和黏膜上皮修复改变，上皮层次变薄，上皮增生及鳞化和肉芽肿形成；黏膜毛细血管增生，充血，水肿及慢性炎细胞浸润（淋巴细胞、浆细胞）；支气管黏膜内腺体肥大增生，分泌旺盛，致使管腔内分泌物黏液增多有时伴有急性炎细胞。支气管壁平滑肌束可破坏（断裂、萎缩）或平滑肌束增生肥大（哮喘型慢性支气管炎）；管璧受累，如纤维化，软骨退化萎缩，钙化，骨化等。

（二）支气管扩张

除前述的先天性支气管扩张外，后天获得的支气管扩张( bronchiectasis)，常是由于后天支气管炎症后或堵塞引起的，以及遗传缺陷引起的支气管扩张如黏液一纤毛功能障碍、α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维化（常染色体隐性遗传疾病）等均可引起支气管扩张。

【大体】  支气管扩张多发生在双下肺叶，左肺多于右肺，病变部位肺膜增厚。根据支气管扩张的形状，可分为囊泡型、圆柱形及囊柱状型。叶支气管常受累，此外，可累及段及其以下支气管，支气管壁不规则增厚，软骨可钙化。

【光镜】  支气管管腔扩张，管壁慢性炎细胞浸润，甚至淋巴滤泡形成。黏膜可见溃疡肉芽组织形成。黏膜的假复层纤毛柱状上皮可见鳞化。管壁软骨可有破坏，肌纤维束不完整（可部分消失）或局灶性肥大，黏液腺尚存。管腔内有黏液及中性粒细胞聚集。支气管动脉管壁增厚，扭曲。扩张支气管周肺实质变化不一，或无明显改变或有机化性肺炎。在一些支气管扩张病例，支气管黏膜可见增生的梭形细胞构成的神经内分泌细胞增生结节。神经内分泌标记物（NSE、CgA、Syn等）可呈阳性表达。

（三）支气管黏液嵌塞

许多疾病如哮喘、慢性支气管炙、囊性纤维化等均可表现为支气管黏液嵌塞( mucoid impaction of bronchi，MIB)。由于过敏性支气管肺曲菌病或是与真菌相关的过敏反应亦可引起支气管黏液嵌塞。

【大体】  黏液嵌塞的支气管扩张。管内充满较硬而韧灰一淡棕黄色物质，常呈层状。咳出的支气管黏液栓样物，形若支气管栓。

【光镜】  支气管壁变薄和纤维化以及含萎缩的软骨，被覆上皮被压或有鳞状上皮化生，黏膜下有慢性炎细胞（淋巴细胞、浆细胞）及不等量的嗜酸性粒细胞浸润，嵌塞在支气管腔内的黏液物混有黏液、纤维素、嗜酸性粒细胞、Charcot-Leyden结晶、中性粒细胞和细胞坏死碎片，在黏液中可见真菌菌丝。

（四）塑型支气管炎

塑型支气管炎( plastic  bronchiolitis)早在1902年已有描述，同义词包括“纤维素性支气管炎”和“假膜性支气管炎”等。患者常为儿童，最近也有成人发病的报道。

临床表现为呼吸困难、喘息、咳嗽、发热和咯血。患者通常咳出大的、分支状浓缩分泌物性支气管管型。在支气管镜下可以看到和取出树枝状管型，上述表现有时可见于外科手术或尸检时。常见引起和伴随塑型支气管炎的原因，色括哮喘，支气管黏液嵌塞（过敏性支气管肺真菌病），囊性纤维化，支气管扩张，感染：白喉、嗜血杆菌、Klebsiella、分枝杆菌，风湿热，风湿性心脏病，缩窄性心包炎，无明确原因或伴随疾病。如有塑型支气管炎伴发镰状细胞贫血和地中海贫血的报道。影像学可表现为肺段、肺大叶或偶见全肺实变或肺不张。支气管镜检查可见支气管内有痰栓（图5-175A）。

【大体】患者咳出或由支气管镜取出的咳出物呈树枝状分支管型，粉白或灰红色，长度可达数厘米(图5—175B)。  

 【镜下】  管型由纤维素、黏液和淋巴细胞及组织细胞等炎细胞组成（图5-175C、D），无嗜酸性细胞和过敏性黏液的特征。管型阻塞区肺组织活检，显示阻塞性肺炎和急性及慢性支气管炎或细支气管炎等改变。

图5-175  塑型支气管炎

A．支气管镜检可见黄白色黏稠的痰栓骑跨于右中叶及下叶基底段支气管内；B．咳出物呈树枝状，灰红．灰白色，分支管型（A及B图由北京协和医院呼吸科黄慧博士提供）；C．管型由纤维素组成粗细不一的条索，其内散在炎性细胞，纤维素“条索”间可见淡蓝色黏液样物，HE；D．图示纤维素“条索”间玫瑰红染的黏液，黏液卡红染色