第二十一节  组织细胞和树突状细胞肿瘤
（一）WHO (2001)分类
   见表3-2-4。

表3-2-4组织细胞和树突状细胞
肿瘤WHO分类(2001)
巨噬细胞／组织细胞肿瘤
    组织细胞肉瘤
树突状细胞肿瘤
    朗格汉斯细胞组织细胞增生症
    朗格汉斯细胞肉瘤
    交指样树突状细胞肉瘤／肿瘤
    滤泡树突状细胞肉瘤／肿瘤
    树突状细胞肉瘤，非特殊性

（二）组织细胞肉瘤
很少见，由具有吞噬活性的肿瘤性组织细胞所构成的实体瘤。免疫表型：CD68+、LYS+、CDllc+、CD14+、B和T细胞标记阴性，无Ig和TCR重排。
目前认为，所谓的“恶性组织细胞增生症”实际上是伴有噬血细胞综合征的淋巴瘤（例如NK/T细胞淋巴瘤、间变大细胞性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤等）。真正的恶性组织细胞增生症可能与急性单核细胞白血病是同一疾病。
  （三）朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)
    主要包括①勒一雪( Letterer-Siwe)病；②汉一许一克(Hand-Schuller-Christian)病；③骨的嗜酸性肉芽肿。这三者属于同一疾病的不同过程或不同时期的表现，其临床表现、受累及器官的部位和范围不同，但各种类型LCH病理形态的特征皆为有朗格汉斯细胞浸润的肉芽肿，伴数量不等嗜酸性粒细胞（通常较显著）、淋巴细胞、中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和成纤维细胞。朗格汉斯细胞表达CDla和S-100蛋白(表3-2-5)，
电镜下胞质内存在特征性Birbeck颗粒。（参见本篇第二十章“肺”）。
（四）朗格汉斯细胞肉瘤( LCS)
    好发于男性，常累及多个系统，进展迅速。朗格汉斯细胞显著异型性，核分裂象多，病变背景中仍可见嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞成分。免疫组化染色和电镜观察同LCH。
  （五）交指样树突状细胞肉瘤／肿瘤(IDCS)
    罕见。肿瘤由梭形或多形性交指样树突状细胞组成。瘤细胞排列成片状、束状或旋涡状。免疫表型(表3-2-5)：S-100蛋白+、CD68+、CD11a+、vim+。电镜下，瘤细胞表面有许多相互交错的长指状突起，与邻近瘤细胞呈镶嵌状排列，无桥粒，无Birbeck颗粒。
（六）滤泡树突状细胞肉瘤／肿瘤(FDCS)
    罕见。肿瘤由生发中心内的肿瘤性树突状细胞所组成，瘤细胞卵圆形或梭形，排列成片状、束状、席纹状或旋涡状。免疫表型（表3-2-5）：CD21+、CD35+和CD23+，S-100 蛋白和CD68偶尔弱阳性，CDla、CD3、CD20阴性。
表3-2-5树突状细胞：免疫组化鉴别
CDla CD21    CD35 S-100蛋白
滤泡树突状细胞(FDC)    上    十
朗格汉斯细胞(LC)    T    +
交指样树突状纲胞(IDC)    +
（七）树突状细胞肉瘤（非特殊性）
不能归入上述类型的树突状细胞恶性肿瘤。