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1908-03 毛囊及毛上皮分化的肿瘤.学习

2013-08-30 18:08 阅读(684) 评论(0) 分类:精读《诊断病理学》

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  (三)毛囊及毛上皮分化的肿瘤
    

         毛囊结构较为复杂,与毛囊有关的肿瘤也较为复杂,从发生或分化特点上可分为如下几类:

①上皮性外根鞘上皮;

②生毛上皮或毛上皮;

③毛母质上皮;

④纤维性外毛根鞘。

可发生上述四种与毛囊有关单一分化或混合分化的良性及恶性肿瘤。一般病理工作者不需要掌握太细微分类,纯形态的繁杂分类也无实用意义,故形态上有毛囊分化特点的肿瘤可归入一大类,根据形态特点以及临床资料可笼统地诊断为毛囊上皮良性肿瘤及恶性肿瘤。具体分类如下:

 

 掌握正常组织形态知识是理解、记忆病理组织形态特征的基础。

复习一下毛的结构。

  “毛囊”结构模式图:01  02 03 04 

 
 

(1)良性肿瘤

毛囊痣、基底细胞毛囊细胞痣、毛上皮痣、纤维性毛发痣(单发或多发)、毛囊上皮瘤或毛囊瘤、毛上皮瘤、皮脂腺性毛囊上皮瘤、纤维性或促纤维增生性( desmoplastic)毛发上皮瘤及毛囊瘤、毛腺瘤 ( trichoadenoma)、毛母质细胞瘤、毛母质细胞纤维瘤、增生性毛上皮瘤、毛孔上皮瘤又称毛孔扩张、毛孔棘上皮瘤以及纤维性毛囊瘤(纤维性间质增生伴粘液性基质及毛 囊上皮分化肿瘤)、毛上皮性角化症。
    (2)恶性肿瘤

恶性毛囊瘤、恶性毛上皮瘤或称毛上皮癌以及恶性毛发基质细胞瘤

  毛腺瘤 肉眼 01  图例01 02
    

增生性外毛根鞘瘤(proliferating trichilemmal tumor,PTT): 此瘤又称为增生性毛囊囊肿或外毛根鞘囊肿以及毛发肿瘤  ( proliferating follicular cyst or proliferating tricholemmal cyst    and pilar tumor),这是发生于外毛根鞘下部上皮的良性肿瘤,可向毛囊、毛发基质及毛上皮分化,故称为增生性毛上皮瘤较为合适。常见于老年女性头部及背部。

【病理组织学】  肿物虽然无包膜但界限清楚,成分叶状结构。肿瘤细胞大多为棘细胞或基底细胞样细胞,形成不规则团状、索状或巢状,细胞团或巢中央常有明显角化,并常有小囊或腺样腔隙形成,腔内常充以角化物质,似毛囊分化。棘细胞过渡到角化无颗粒层,形成毛上皮分化特点。细胞较丰富,细胞及核有轻度异型性、有不规则细胞团埋于间质中,甚至有角珠形成,以及上皮细胞常有变性坏死,故组织学上很易与分化性鳞癌混淆但分裂像较少(<3个/10HPF),间质较疏松,一般不形成明显致密胶原间质,可见炎症细胞浸润以及巨细胞反应或异物性肉芽肿反应,后者是良性的主要指征
          本瘤一般属良性,但有再发及转移报道,有的DNA检测含有非整倍体,有人主张将其列为交界性具有一定恶性潜能肿瘤,也可以恶性变。在诊断时要注意观察全面分析除外有无恶变指标。

 

光镜图例 01 02 03 04 05  06  07

参考文献 :

    01(头皮恶性PTT)

    02 (两难的判断:良性、恶性PTT)

   03  (手臂PTT)

 

病例报道 01(低恶性PTT)02(恶性PTT)

        2.毛母质瘤(pilomatrixoma)又称为钙化上皮瘤,是较常见的来源于毛母质的良性肿瘤。主要发生于儿童和年轻人,多位于头、颈和上肢,表现为上皮下结节。显微镜下为位于真皮的界限清楚的囊性肿物、肿物周边为实性小基底细胞巢,向肿物中心移行过程中突然发生角化而形成“鬼影”细胞。可伴有色素沉积、异物反应、钙化以及骨化。多数病例有CTNNB1基因突变。

当伴有组织学不典型性时可局部浸润和复发,称为浸润性毛母质瘤。当表现出明显的细胞异型性、浸润性边缘、与鳞状细胞移行、透明细胞、坏死和核分裂时,生物学行为呈恶性,称为恶性毛母质瘤(毛母质癌)。

 

 毛母质瘤(pilomatrixoma)

    肉眼图例 01 

     光镜图例01  02  03 04

       

 

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